Karakteristik dan patologi terkait

Itu Acantocytes Mereka adalah sel darah merah dengan morfologi anomali. Mereka juga dikenal sebagai sel berduri, spiculated atau in spur. Biasanya sel darah merah dewasa normal memiliki bentuk disk bicontopus yang memberikan rasio permukaan volume optimal untuk pertukaran gas dan kemudahan deformasi dalam sirkulasi mikro.

Anomali eritrosit ini menyebabkan perubahan eritrosit matang karena anomali dalam lipid membran sel. Perubahan menyebabkan penampilan beberapa proyeksi dalam membran yang dikaitkan dengan beberapa anemia hemolitik, baik diwariskan maupun yang diperoleh.

Sumber: Pixabay.com

[TOC]

Karakteristik

Secara umum, mereka adalah sel kecil dengan sedikit spicu yang berlimpah. Protein yang membentuk membran acantocytes normal, sedangkan kadar lipid tidak.

Membran acantocytes memiliki lebih banyak sphingomyeline daripada normal dan lebih sedikit fosfatidilkolin. Perubahan yang mencerminkan distribusi anomali plasma fosfolipid, mengurangi fluiditas lipid membran eritrosit, dengan akibat perubahan bentuk bentuk.

Secara umum, baik bentuk berinti dari sel darah merah yang berkembang maupun retikulosit tidak memiliki bentuk yang diubah. Bentuk acantocyte khas diperoleh sejauh usia eritrosit.

Mekanisme pembentukan acantocytes dalam berbagai patologi sama sekali tidak diketahui. Namun, ada beberapa perubahan biokimia yang melekat pada tidak adanya β-lipoprotein seperti lipid, fosfolipid dan kolesterol serum dalam konsentrasi rendah dan konsentrasi vitamin A dan E yang rendah dalam plasma, yang dapat mengubah hematies.

Patologi yang terkait dengan keberadaan acantocytes

Beberapa penyakit memiliki adanya sel darah merah yang abnormal ini, namun sangat penting.

Dapat melayani Anda: seleksi terarah: apa itu, definisi, contoh

Adanya sel darah merah lebih dari 6%.

Abetalipoprotoinemia Congenital atau Bassen-Kornzweig Syndrome

Ini adalah sindrom herediter resesif autosomik yang melibatkan tidak adanya kongenital alloprotein-β, protein yang berpartisipasi dalam metabolisme lipid.

Karena ini, lipoprotein plasma yang mengandung trigliserida apoprotein dan plasma ini juga tidak ada dan kadar kolesterol plasma dan fosfolipid berkurang secara signifikan.

Sebaliknya, plasma sphingomyel ditambah karena fosfatidyletalamine. Kelainan acantocytes dalam sindrom ini ditandai dengan adanya sejumlah besar sphingolipid daun eksternal dari bilayer membran sel yang menyebabkan peningkatan permukaan yang menyebabkan deformasi.

Sindrom Bassen-Kornzweig selalu disertai dengan acantocytosis. Umumnya jumlah tebing darah sangat tinggi. Gejala penyakit muncul setelah lahir biasanya dengan stearator, karena penyerapan lemak dan penundaan perkembangan yang buruk.

Kemudian pada 5 atau 10 tahun retinitis pigmen (degenerasi retina) terjadi yang sering berakhir dengan kebutaan. Kehadiran tremor yang disengaja dan ataksia juga dimanifestasikan, serta kelainan neurologis progresif yang berkembang sampai kematian pada usia 20 atau 30, di mana 100% sel merah dan darah adalah petunjuk.

Acantocytosis herediter

Acantocytosis pada orang dewasa sering dikaitkan dengan penyakit hepatoseluler alkoholik beralkohol parah (sirosis alkoholik) atau anemia hemolitik dengan acantocytes.

Dalam gangguan yang didapat ini, eritrosit memiliki spicu yang tidak teratur.

Karena itu, anemia hemolitik sedang hingga berat dapat disajikan tergantung pada jumlah acantocytes yang bersirkulasi (> 80%).

Di sisi lain, acantocytosis dengan perubahan rasio kolesterol/eritrosit lesitin dalam membran sel darah merah.

Dapat melayani Anda: hemoolinfa

Neuroacantocytosis

Acantocytosis sering terjadi sesekali berkaitan dengan serangkaian penyakit neurologis yang luas: di antaranya merupakan atrofi otot dari jenis pudd dengan nama neuroacantocytosis.

Dalam sebagian besar kondisi ini sangat aneh< 80% de hematíes dismórficos).

Korea-acantocytosis

Sindrom Korea-Akantositosis Juga Disebut Sindrom Levine-Critchley, adalah penyakit resesif autosomal yang sangat jarang.

Ini ditandai dengan gejala seperti dyskinesia orofacial progresif, hipotonia otot neurogenik dan degenerasi otot dengan hiporreflefleksia miotatik. Pada orang yang terkena, meskipun mereka tidak memiliki anemia, sel darah merah berkurang.

Dalam semua kasus, manifestasi neurologis progresif dengan adanya acantocytes dalam darah yang bersirkulasi. Acantocytes tidak menghadirkan perubahan dalam komposisi lipid dan protein struktural.

Sindrom McLeod

Ini juga merupakan penyakit kromosom, terkait dengan kromosom X, di mana sistem hematologis neuromuskuler, saraf, berkomitmen. Secara hematologis ditandai dengan tidak adanya ekspresi antigen KX eritrosit, ekspresi lemah antigen Kell dan kelangsungan hidup eritrosit (acantocytes).

Manifestasi klinis mirip dengan Korea, dengan gangguan gerakan, TIC, kelainan neuropsikiatri seperti krisis epilepsi.

Di sisi lain, manifestasi neuromuskuler termasuk miopati, senso-motora, dan neuropati kardiomiopati. Penyakit ini terutama mempengaruhi pria dengan antara 8 dan 85% tebing darah.

Gangguan lain dengan adanya acantocytes

Acantocytes dapat diamati dalam jumlah kecil, pada orang dengan masalah malnutrisi (anemia), dengan hipotiroidisme, setelah ekstraksi limpa (splenektomi) dan pada orang dengan HIV, mungkin karena beberapa kekurangan gizi.

Dapat melayani Anda: evolusi makro: apa itu, karakteristik, contoh

Mereka juga telah diamati ketika ada kelaparan, anoreksia nervosa, keadaan jugsorpsi, dalam hepatitis pada bayi baru lahir setelah pemberian heparin dan dalam beberapa kasus anemia hemolitik karena defisit pyruchinase. Dalam semua kasus ini, β-lipoprotein normal.

Dalam kondisi seperti anemia hemolitik mikroangiopatik, itu umum.

Di sisi lain, eritrosit amorf juga telah diamati pada patologi urin, tanpa makna tertentu, seperti hematuria glomerulus dengan acantocytes. Dalam hal ini ada juga variabilitas ukuran acantocytes dan jumlahnya adalah diagnosis untuk penyakit ini.

Referensi

1. Althof, s., Kindler, J., & Heintz, r. (2003). Sedimen urin: atlas, teknik belajar, penilaian; 3 tabel. Ed. Pan -American Medical.
2. Agendo, J. (1997). Perjanjian Endokrinologi Anak. Edisi Díaz de Santos.
3. Kelley, W. N. (1993). Kedokteran internal (Vol. 1). Ed. Pan -American Medical.
4. Miale, J. SALAH SATU. S. DAN. (1985). Hematologi: Kedokteran Laboratorium. Ed. Saya terbalik.
5. Miranda, m., Castiglioni, c., Regonesi, c., Aravena, hlm., VILLAGRA, L., Quiroz, a. & Mena, i. (2006). McLeod Syndrome: Komitmen multisistemik yang terkait dengan neuroacantocytosis terkait dengan kromosom X, dalam keluarga Chili. Majalah Medis Chili, 134(11), 1436-1442.
6. Redondo, J. S., Tali, v. J. M., González, c. C., & Guilarte, J. S. C. (2016). Anemia hemolitik dengan acantocytes. Majalah Klinis Spanyol: Publikasi Resmi Masyarakat Kedokteran Internal Spanyol, 216(4), 233.
7. Rodak, b. F. (2005). Hematologi. Fundamental dan aplikasi klinis. Ed. Pan -American Medical.
8. Roldan, e. J., Bouthelier, r. G., & Cortés, dan. J. (1982). Sindrom pediatrik dismorfogenik. Editor Capitel.
9. Ruiz-Argüelles, g. J. (Ed.). (2009). Dasar -dasar Hematologi. Edisi keempat. Ed. Pan -American Medical.
10. Wintrobe, m.M. (2008). Hematologi Klinis Wintrobe (Vol 1). Lippinott Willianms & Wilokins.