Karakteristik tubuh Heinz, pelatihan, pewarnaan, patologi

Itu Tubuh Heinz Mereka adalah granulasi atau inklusi patologis yang muncul di pinggiran sel darah merah atau eritrosit. Mereka dibentuk oleh denaturasi hemoglobin dalam kondisi anomali tertentu. Hemoglobin denatural memicu dan menumpuk di membran eritrosit.

Curah hujan hemoglobin dapat memiliki beberapa penyebab, namun yang utama adalah karena kekurangan atau disfungsi enzim glukosa - 6 -fosfat dehidrogenase. Enzim ini sangat diperlukan dalam rute derivasi jalan-monofosfat.

Darah perifer yang diwarnai dengan cresilo blue di mana eritrosit diamati dengan tubuh Heinz. Sumber: Gambar diambil dari buku Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Sarjana Hematologi. Edisi ke -4. Rumah Sakit Klinis Universitas Virgen de la Arrixaca. Murcia. Profesor Kedokteran. Universitas Murcia.

Rute ini diperlukan untuk pemeliharaan eritrosit, secara khusus bertanggung jawab untuk menghasilkan molekul NAPH yang berkurang. Ini pada gilirannya bertindak dengan mengurangi glutathione, kondisi yang diperlukan untuk melindungi hemoglobin dari aksi peroksida (stres oksidatif).

Kekurangan enzim mungkin disebabkan oleh cacat genetik atau mutasi. Ada banyak varian anomali, di antaranya adalah Mediterania, Asia dan Afrika. Penyebab lain adalah hemoglobinopati yang tidak stabil dan anemia hemolitik oleh obat.

Tubuh Heinz terlihat saat warna khusus digunakan, karena warna yang biasa dari noda darah tidak mewarnai mereka.

Dengan warna khusus, tubuh Heinz diamati ungu atau ungu dan mengukur 1 hingga 2 mikron. Pewarna dasar yang paling umum digunakan adalah Cresilo Blue yang cerah, tetapi Cresilo Violet juga dapat digunakan.

[TOC]

Karakteristik

Tubuh Heinz diamati sebagai inklusi ungu kecil bulat yang terletak di pinggiran membran eritrositik. Ini biasanya kaku. Mereka biasanya muncul di eritrosit muda dan dewasa.

Mungkin ada satu ke beberapa tubuh Heinz dalam sel darah merah yang sama.

Dalam noda pasien dengan defisiensi enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase, adanya eksentrokit juga dapat diamati. Eksentrosit adalah eritrosit yang memiliki kelucuan eksentrik yang tidak normal, yaitu, itu bukan pusat. Sel -sel ini dikenal sebagai sel gigitan.

Dapat melayani Anda: penemuan sel: sejarah

Mengapa tubuh Heinz terbentuk?

Untuk memahami mengapa tubuh Heinz terbentuk, harus dijelaskan bahwa eritrosit adalah sel yang tidak memiliki inti dan bukan organel tertentu seperti mitokondria; Karena alasan ini mereka tidak dapat mensintesis protein dan lipid. Mereka juga tidak dapat menggunakan metabolisme oksidatif.

Namun, eritrosit untuk kelangsungan hidupnya hanya perlu menghasilkan 4 elemen fundamental, yaitu: adenosine triphosphate (ATP), dikeluarkan dari pengurangan nikotinamide (NAPH), berkurangnya glutati berkurang.

ATP

Sel darah merah digunakan untuk mempertahankan lipid membrannya dan dengan demikian menghemat fleksibilitasnya, selain mempertahankan fungsi yang tepat dari pompa proton transmembran, sehingga mengatur aliran natrium dan kalium.

Naph

Naph digunakan untuk mengurangi zat besi hemoglobin dan mengurangi glutathione.

Gsh

Untuk bagiannya, GSH sangat penting untuk perlindungan hemoglobin, karena menghindari denaturasinya dengan aksi oksidatif peroksida.

2,3-dpg

Akhirnya 2.3 -DPG penting bagi hemoglobin untuk melepaskan oksigen di berbagai jaringan. Serta bertanggung jawab untuk mempertahankan.

Rute pembangkit energi

Semua molekul ini terbentuk melalui berbagai jalur metabolisme pembangkit energi. Ini adalah: Embden-Meyerhof Glycolytic Via, Luebering-Rapaport Road dan Hexose-Monophosphate Derivation Pathway.

Dari rute pertama, 75% energi yang dibutuhkan eritrosit. Molekul ATP diproduksi di dalamnya. Kegagalan dalam rute ini akan menghasilkan sel darah merah yang hidup merah (sindrom hemolitik).

Cara kedua adalah mengumpulkan 2,3 dpg dalam sel darah merah; Ini diperlukan untuk memperluas afinitas hemoglobin dengan oksigen.

Dapat melayani Anda: Sel Flaming: Apa itu, Struktur, Operasi

Di yang ketiga, NAPH yang diperlukan untuk menghasilkan jumlah GSH yang cukup dihasilkan, ini pada gilirannya sangat diperlukan untuk mempertahankan hemoglobin dalam kondisi baik. Kekurangan dalam rute ini menghasilkan denaturasi hemoglobin. Setelah didenaturasi, endapkan dan membentuk tubuh Heinz.

Kegagalan utama dalam rute ini adalah karena kekurangan enzim glukosa-6-fosfat-dehidrogenase (G6PD) (G6PD).

Warna tubuh Heinz

Untuk menunjukkan tubuh Heinz, dua jenis pewarna dapat digunakan: The Blue Cresilo Blue dan Cresilo's Violet.

Larutan pewarnaan 0,5% dengan larutan garam disiapkan dan disaring. Salah satu yang disebutkan.

Teknik

Di tabung reaksi, setetes darah dengan antikoagulan. Kemudian tambahkan 4 tetes pewarna dan aduk.

-Incube pada suhu kamar selama sekitar 10 menit.

-Dengan campuran mereka dapat diperpanjang atau suspensi segar. Diamati pada mikroskop dan eritrosit yang memiliki tubuh Heinz dihitung. Untuk melaporkan persentase eritrosit dengan tubuh Heinz, 1000 sel darah merah diamati dan formula berikut diterapkan.

% GR dengan tubuh Heinz = (tidak ada GR dengan tubuh Heinz/1000) x 100

Patologi di mana tubuh Heinz diamati

-Defisiensi Glukosa -6-fosfat-dishidrogenase

Ini adalah enzimopati bawaan yang menyembuhkan dengan hemolisis akut. Itu mempengaruhi lebih dari 400 juta orang di dunia. Di Spanyol mereka hanya dapat terpengaruh sekitar 0,1 - 1,5% dari populasi. Ini adalah penyakit turun -temurun yang terkait dengan kromosom X.

Enzim dapat terjadi secara tidak normal. Ada varian abnormal seperti Mediterania, Asia dan Afrika.

Jika enzim tidak menjalankan fungsi normalnya, Naph tidak terjadi. Tanpa Naph, molekul glutathione tidak dapat dikurangi dan eritrosit.

Dalam skenario ini hemoglobin tidak terlindungi dan didenaturasi dengan adanya agen pengoksidasi, kemudian mengendapkan dan menumpuk dalam bentuk konglomerat pada tingkat membran. Ini menyebabkan kekakuan dalam sel dan menyebabkan lisis eritrosit.

Dapat melayani Anda: nukleoid: karakteristik, struktur, komposisi, fungsi

Beberapa kondisi dapat merangsang anemia hemolitik, seperti paparan agen pengoksidasi, penderitaan infeksi tertentu atau asupan kacang segar (Fabismo).

Gejala

Biasanya penyakit bawaan ini dimanifestasikan oleh krisis yang dibatasi diri. Gejala ketika krisis hemolitik intravaskular terjadi adalah: nyeri perut atau lumbar, ketidaknyamanan umum, urin gelap. Krisis mungkin muncul setelah menderita infeksi, dengan konsumsi kacang atau penggunaan narkoba.

-Hemoglobinopati yang tidak stabil

Beberapa hemoglobinopati dapat mengejar dengan penampilan tubuh Heinz di membran eritrosit. Ini mungkin karena adanya hemoglobin yang tidak stabil yang mudah didenaturasi.

Misalnya, pada penyakit hemoglobin H menyajikan anemia mikrokitik hipokromik dengan adanya tubuh Heinz.

-Anemia hemolitik dengan obat

Pada pasien dengan defisiensi glukosa-6-fosfat dehidrogenase, krisis hemolitik dapat dihasilkan dengan konsumsi obat-obatan tertentu, seperti:

-Antiparasitarios: Antipalúdico

-Antibiotik: asam nalidíico, sulfonamid, nitrofurantoí, chloramphenicol, sulphonas, antara lain.

-Talasemias

Penyakit herediter yang menyembuhkan dengan anemia karena anomali dalam sintesis beberapa atau lebih rantai hemoglobin. Misalnya, Alpha-Caasmia dan Beta-Caasmias.

Dalam kedua kondisi itu ada kelebihan salah satu rantai. Ini biasanya terburu -buru dan membentuk tubuh Heinz, yang mempercepat penghapusan sel darah merah itu.

Penghapusan tubuh Heinz

Makrofag dalam limpa memiliki fungsi yang disebut apexer atau pitting, yang bertanggung jawab untuk menghilangkan tubuh Heinz dari eritrosit, serta jenis inklusi lainnya.

Referensi

1. Manual Teknik Hematologi Khusus. Universitas Yucatan otonom. 2012. Tersedia di: sur.uady.MX/SG.
2. Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Sarjana Hematologi. Edisi ke -4. Rumah Sakit Klinis Universitas Virgen de la Arrixaca. Murcia. Profesor Kedokteran. Universitas Murcia.
3. Malcorra J. Hemoglobinopati dan Talemi. BSCP bisa ped 2001; 25 (2): 265-277. Tersedia di: Portal SCPTFFE.com
4. Grinspan s. Studi tentang noda darah tepi. Rev Medica Hondur, 1985; 53: 282-290. Tersedia di: BVS.Hn/rmh/pdf
5. Erramouspe B, Eandi J. Teknik konvensional diterapkan pada diagnosis hemoglobinopati. Biochem Act. Clin. Latinam. 2017; 51 (3): 325-332. Tersedia di: Scielo.org.