Sphinxine

Model di bar dan balon molekul sphingosine. Gambar ini menunjukkan bentuk anionik (dimuat secara negatif)

Apa sphygosine?

Itu Sphinxine Ini adalah alkohol amino yang sangat penting, karena merupakan komponen prekursor dari sphingolipid pada umumnya.

Sphingolipids, atau kompleks, fosfolipid yang lebih relevan adalah sphyingomyeline dan glikosphingolipids. Ini memenuhi fungsi spesifik dalam konservasi struktur membran sel saraf, memungkinkan mereka untuk memenuhi fungsinya.

Semua sphingolipid memiliki kesamaan bahwa mereka dibentuk dengan zat dasar yang sama, ceramid, yang dibentuk oleh spherkeer lebih banyak asetil COA, oleh karena itu, juga disebut n-acilesfingosin.

Di dalam fosfolipid kompleks, sphingomyeline adalah salah satu yang paling penting dan berlimpah di otak dan jaringan saraf. Terutama, ditemukan sebagai konstituen selubung mielin yang menutupi saraf.

Sedangkan glikosphingolipid adalah sphingolipid yang mengandung glukosa. Di antara yang paling menonjol adalah serebrosida (galactocerebróside dan glucocerebroside) dan gangliasids. Yang terakhir mengintervensi dalam transmisi impuls saraf, karena mereka membentuk ujung saraf.

Ada juga yang lain, seperti globósides dan sulfátidos, yang merupakan bagian dari selaput plasma dari seluruh organisme, menjadi penting sebagai reseptor membran.

Sintesis Shingsis

Alkohol amino sphingosine disintesis dalam retikulum endoplasma. Proses sintesis terjadi sebagai berikut:

Asam amino serin, yang pernah diaktifkan oleh persatuan dengan piridoksal fosfat di hadapan ion mangan, bergabung dengan Palmitail-CoA untuk membentuk 3-cetoesfinganine. Reaksi ini mengeluarkan CO₂.

Sphinxine terbentuk setelah dua tahap pengurangan. Pada pertama reduktase enzim 3-cetoesfinganin. Reaksi ini menggunakan NADPH sebagai donor H⁺, membentuk dihydroesfingosin.

Pada tahap kedua, enzim sphomanine reductase bertindak, dengan partisipasi flavoprotein, di mana sphingosine diperoleh.

Dapat melayani Anda: ahli biologi terkenal

Di sisi lain, sphin. Misalnya, ketika sphingomyeline dihidrolisis.

Struktur sphinxine

Nama kimia sphin. Struktur kimia dapat digambarkan sebagai rantai hidrokarbon yang terdiri dari total 18 karbon, dengan kelompok amino dan alkohol.

Fungsi sphinxine

Sphinxine

- Dalam kondisi normal, sphinxine yang diproduksi oleh katabolisme sphyglyipids digunakan kembali untuk pembaruan dan pembentukan sphingolipid baru.

- Sphinxine mengintervensi proses regulasi metabolik seluler yang terkait dengan pensinyalan lipid, sebagai mediator ekstraseluler, yang bekerja pada protein Cinase C, yang mengontrol enzim yang terlibat selama pertumbuhan sel dan proses kematian sel dan kematian.

- Itu juga bertindak sebagai pembawa pesan intraseluler kedua. Zat ini mampu menghentikan siklus sel, menginduksi sel ke kematian sel yang diprogram, atau apoptosis.

Karena fungsi ini telah menghasilkan minat pada peneliti sebagai terapi kanker, bersama dengan faktor nekrosis tumor α.

- Peningkatan degradasi sphingomyelinas menyebabkan sphygosin dan akumulasi sphingosine (basis sphingos). Zat -zat ini dalam konsentrasi tinggi menghambat fungsi membran sel yang tepat.

- Akumulasi sphingosine ini dapat terjadi dalam kasus keracunan dengan konsumsi biji -bijian yang terkontaminasi dengan fumonisin, jenis mikotoksin yang diproduksi oleh jamur genre Fusarium selama penyimpanan.

Fumonisin menghambat ceramid enzim.

Pada gilirannya, itu tidak memungkinkan sintesis sphingomyeline, oleh karena itu, sphin.

Dapat melayani Anda: lilin (biologis): struktur, sifat, fungsi, jenis

Berasal dari sphin

- Dari fosforilasi sphingosine oleh dua enzim (bola kinase 1 dan spherical kinase 2) turunannya terbentuk, disebut sphinxine 1-fosfat.

- Sphinxine 1-fosfat memiliki efek yang berlawanan dengan pendahulunya. Hal yang sama merangsang pertumbuhan sel (mitogenik) dengan mencegah bahkan aksi apoptosis dari beberapa obat yang digunakan dalam terapi kanker, yaitu aksinya adalah antiapoptosis.

Zat ini telah ditemukan dalam konsentrasi tinggi dalam berbagai proses ganas dan jaringan tumor. Selain itu, ada ekspresi yang berlebihan dari reseptor zat lipid ini.

- Di sisi lain, sphinx 1-fosfat di sebelah ceramide 1-fosfat bertindak dalam regulasi sel kekebalan tubuh, bergabung dengan reseptor spesifik yang ada dalam sel-sel ini.

Terutama limfosit menghadirkan jenis reseptor ini, tertarik pada keberadaan sphin 1-fosfat. Sedemikian rupa sehingga limfosit meninggalkan ganglia, mereka pergi ke getah bening dan kemudian ke sirkulasi.

Mereka kemudian terkonsentrasi di tempat di mana sphingolipid sedang disintesis, dan itulah cara mereka berpartisipasi dalam proses peradangan.

Setelah limfosit mengikat zat melalui penerima mereka dan menginduksi respons seluler, mereka menginternalisasi reseptor, baik untuk mendaur ulang atau menghancurkannya.

Tindakan ini diamati oleh para peneliti, yang telah mengembangkan zat yang mirip dengan sphin 1-fosfat.

- Jenis zat ini sangat berguna sebagai terapi imunosupresif pada penyakit autoimun, seperti multiple sclerosis.

Penyakit yang disebabkan oleh kekurangan sphingosin

Lipogranulomatosis Penyakit Farber atau Farber

Ini adalah penyakit langka dengan karakter herediter resesif autosomal, sangat jarang, dengan hanya 80 kasus dilaporkan di seluruh dunia.

Dapat melayani Anda: elemen biogenetik

Penyebab penyakit ini adalah mutasi gen asah1 yang mengkodekan asam enzim lisosomal ceramidase asam. Enzim ini memiliki fungsi menghidrolisis ceramide dan mengubahnya menjadi sphiny dan asam lemak.

Kurangnya enzim berasal dari akumulasi ceramid, kekurangan yang memanifestasikan dirinya pada bulan -bulan pertama kehidupan (3 - 6 bulan). Penyakit ini tidak bermanifestasi dengan cara yang sama pada semua orang yang terkena, mengamati kasus ringan, sedang dan parah.

Kasus ringan memiliki harapan hidup yang lebih besar, mampu mencapai masa remaja dan bahkan dewasa, tetapi bentuk yang parah selalu mematikan di awal kehidupan.

Di antara manifestasi klinis yang paling sering terjadi pada penyakit ini adalah: rumor parah untuk keterlibatan dalam laring yang dapat mencapai peradangan tali suara, dermatitis, deformasi kerangka, nyeri, peradangan, kelumpuhan, kerusakan neurologis atau keterlambatan mental mental, mental penundaan mental, mental.

Dalam kasus yang parah, ia dapat berpose dengan hidrop janin, infiltrasi hepatoesplenomegali, lesu dan granulomatosa di paru -paru dan organ dari sistem retikulum endotel, seperti limpa dan hati, dengan harapan hidup yang sangat singkat, seperti hidup yang sangat pendek, seperti limpa, dengan harapan hidup yang sangat pendek, seperti seumur hidup yang sangat pendek, seperti limpa dan hati, dengan harapan hidup yang sangat pendek, seperti seumur hidup yang sangat pendek, seperti limpa dan hati, dengan harapan hidup yang sangat pendek,.

Untuk kasus dengan harapan hidup yang lebih besar tidak ada pengobatan khusus, hanya gejala yang diobati.

Referensi

1. Torres-Sánchez, l., López-Rarrillo, l. (2010). Konsumsi fumonisin dan kerusakan pada kesehatan manusia. Méx Kesehatan Masyarakat. Tersedia di Scielo.org.
2. Baumruker, t., Bornancin, f., Billich, a. (2005). Peran sphingosine dan ceramide kinase dalam respons inflamasi. Immunol. Lett.
3. Bazua-Valenti, s.; García-Sainz, a. (2012). Sphiny 1-phosphate dan penerima S1P1: Regulator respons imun. Fac. Med. (Méx.). Tersedia di Scielo.org.