Tahapan glikogenolisis, tujuan glukosa, regulasi, penyakit

Itu glukogenolisis Ini adalah proses lisis atau pecahnya glikogen. Ini adalah jalur enzimatik tipe katabolik (penghancuran) yang menyiratkan degradasi glikogen dan pembebasan glukosa-6-fosfat.

Glikogen adalah zat yang digunakan sebagai cadangan glukosa. Itu ditemukan dalam sitoplasma sel dan terutama berlimpah di sel hati dan otot hewan.

Ini adalah molekul yang didefinisikan beberapa penulis sebagai "pohon glukosa", karena memiliki struktur bercabang. Ini adalah homopolimer yang terdiri dari unit berulang limbah glukosa, yang mengikat satu sama lain melalui α-1,4 tautan, dan α-1,6.

Ketika glukosa diperlukan, ini dapat diperoleh dari beberapa sumber: dengan glukogenolisis, glukosa yang bersirkulasi dalam darah atau mekanisme produksi glukosa dengan menggunakan zat non -glukosida. Mekanisme terakhir ini disebut glukoneogenesis dan terjadi terutama di hati dan ginjal.

[TOC]

Dari mana datang dan di mana glukosa diarahkan?

- Glukosa darah berasal dari sistem pencernaan dan proses kontribusi hati yang hampir eksklusif.

- Ketika glikogenolisis terjadi pada otot, glukosa yang dibebaskan memasuki proses metabolisme yang dimaksudkan oleh produksi ATP (energi sel).

- Di hati glukosa dari glukogenolisis masuk ke dalam darah, secara bersamaan menghasilkan peningkatan glukosa darah (konsentrasi glukosa darah).

Tahapan glikogenolisis

Skema segmen molekul glikogen di mana dua jenis tautan glikosida ditampilkan (Alfa 1.4 dan Alfa 1.6) (Sumber: Gkfxtalk 12:08, 5 September 2017 (UTC) / domain publik, melalui Wikimedia Commons)

Glikogenolisis adalah proses yang tidak dapat dianggap sebagai kebalikan dari sintesis glikogen atau glukogenesis, itu adalah jalur yang berbeda.

Fase 1: Pembebasan limbah glukosa 1-fosfat

Degradasi glikogen dimulai dengan aksi enzim spesifik yang disebut fosforilase glikogen, yang bertanggung jawab untuk "melanggar" ikatan glikogen α-1,4, melepaskan glukosa 1-fosfat. Mekanisme split adalah fosforolisis.

Dapat melayani Anda: Scarpa Triangle: Batas, Konten, Pentingnya

Berkat enzim ini, limbah glikosida rantai glikogen terluar terbelah, sampai ada sekitar empat residu glukosa di setiap sisi setiap cabang.

Pada glikogen, molekul glukosa dihubungkan oleh ikatan α-1,4, tetapi di situs percabangan, tautannya adalah tipe α-1,6.

Fase 2: Penghapusan Konsekuensi

Ketika empat residu glukosa yang dekat dengan titik cabang, enzim, α-1,4 → α-1.4 transfer glukan, mentransfer unit trisakarida dari satu cabang, meninggalkan titik cabang 1 → 6.

Enzim yang tidak mencekik, khususnya amyle 1 → 6 glukosidase, menghidrolisis ikatan α-1,6. Dengan cara ini, karena aksi sekuensial dari ketiga enzim ini (fosforilase, glucan transferase dan enzim yang tidak dapat diciak), split glikogen lengkap terjadi.

Glukosa 1-fosfat dari glikogen diubah menjadi glukosa 6-fosfat melalui reaksi reversibel yang dikatalisis oleh fosfoglukomutase. Dalam reaksi ini, karbon fosfat 1 adalah "bisu" menjadi karbon 6 karena enzim ini dan itulah bagaimana glukogenolisis berakhir.

Tujuan glukosa

Di hati ada enzim yang disebut glukosa 6-fosfatase yang menghilangkan karbon fosfat glikosa dan membuatnya "bebas" glukosa, yang diangkut melalui dinding sel dan masuk ke dalam darah.

Otot tidak dapat berkontribusi glukosa ke torrent peredaran darah, karena tidak memiliki enzim seperti itu dan glukosa terfosforilasi "terperangkap" di dalam sel otot.

Glukosa 6-fosfat pada otot memasuki glikolisis, proses katabolik yang ditujukan untuk produksi ATP (adenosine tryphosphate), terutama penting selama kontraksi otot anaerobik.

Peraturan

Metabolisme glikogen diatur oleh keseimbangan aktivitas dua enzim; Salah satu yang digunakan untuk sintesis, yaitu glikogen-sintetase dan lainnya yang digunakan untuk pemisahan, yaitu glikogen-fosforilase.

Keseimbangan dalam aktivitas enzim ini akan merangsang sintesis atau degradasi glikogen. Mekanisme regulasi diberikan melalui substrat dan melalui sistem hormon kompleks yang melibatkan, setidaknya empat hormon: setidaknya empat hormon:

Dapat melayani Anda: Lumbar Square: Asal, Penyisipan, Fungsi, Gangguan

- adrenalin

- Noreprenalin

- Glucagon dan

- insulin

- Regulasi glukogenolisis di hati

Hati (Sumber: Pengunggah Asli adalah Flonight di Wikipedia Inggris.Versi LY diunggah oleh SolarCaine di In.Wikipedia. / Domain publik, melalui Wikimedia Commons)

Hormon dapat bertindak melalui messenger kedua yang dapat berupa ion AMPC atau kalsium.

AMPC mengaktifkan glikogen-fosforilase dan, pada saat yang sama, tidak aktif dengan glikogen-sintetase. Untuk alasan ini, katabolisme meningkatkan dan mengurangi atau menghambat sintesis glikogen (anabolisme).

Adrenalin dan norepinefrin

Adrenalin dan norepinefrin, bertindak melalui reseptor β-adrenergik, dan glukagon, bertindak melalui reseptor spesifik, meningkatkan kadar AMPC dalam sel hati. Peningkatan AMPC ini mengaktifkan katabolisme glikogen-fosforilase dan glikogen dimulai.

Adrenalin dan noreparanalin juga merangsang glukogenolisis dengan mekanisme AMPC independen dan melalui reseptor α1-adrenergik. Mekanisme ini merangsang mobilisasi kalsium dari mitokondria.

Insulin

Insulin meningkatkan aktivitas enzim yang disebut fosfodiesterase, bertanggung jawab untuk menghancurkan AMPC. Sebagai konsekuensi dari efek insulin pada hati, kadar AMPC menurun, sehingga aktivitas fosforilase berkurang dan peningkatan sintesase meningkat.

Keseimbangan aktivitas hormon ini adalah yang menentukan "arah" metabolisme glikogen.

- Regulasi glikogenolisis di otot

Otot (Sumber: Stiller Beobachter dari Ansbach, Jerman/CC oleh (https: // CreativeCommons.Org/lisensi/oleh/2.0) Via Wikimedia Commons)

Glikogenolisis pada otot meningkat segera setelah dimulainya kontraksi otot. Kalsium adalah perantara yang menyinkronkan aktivasi fosforilase dengan kontraksi.

Kalsium mengaktifkan quinasa fosforilase yang, pada gilirannya, mengaktifkan otot glikogen-fosforilase atau miofosforilase, enzim ini berbeda dari yang ditemukan di hati, tetapi memiliki fungsi yang sama.

Insulin meningkatkan kadar glukosa 6-fosfat dalam sel otot, mempromosikan masuknya glukosa dari torrent peredaran darah. Dengan meningkatkan glukosa 6-fosfat, glikogen-sintetase de lasforilasi distimulasi dan aktivasi akibatnya.

Dapat melayani Anda: sarkomro

Hasil bersihnya adalah peningkatan glikogenesis otot dan penurunan atau penghambatan glikogenolisis.

Penyakit yang terkait dengan penyimpanan glikogen

Insufisiensi herediter dari beberapa enzim spesifik yang diperlukan untuk metabolisme hati dan otot glikogen adalah salah satu penyebab penyakit penyimpanan glikogen.

Penyakit ini dinamai bersama sebagai glikogenesis. Bergantung pada kesalahan enzimatik saat ini, mereka terdaftar berdasarkan jenis I ke VIII dan ditambahkan sejauh mereka ditemukan.

Beberapa glikogenesis adalah fana pada tahap awal kehidupan, lalu beberapa contoh.

Kegagalan enzimatik yang ada dalam glukogenosis menghasilkan akumulasi glikogen yang berlebihan, terutama di hati, otot dan/atau ginjal. Namun, ada glikogenesis yang menyebabkan efek ini pada eritrosit atau lisosom.

Penyakit von Gierke

Glikogenesis tipe I disebut penyakit von Gierke dan disertai dengan insufisiensi glukosa 6-fosfatase, yang meningkatkan beban glikogen dalam hepatosit dan sel tubular ginjal. Pasien memiliki hipoglikemia, ketosis, laktasidemia dan hiperlipidemia.

Penyakit McArdle

Pada penyakit Mcardle Type V, ada defisit glikogenik otot-fosforilase, yang diterjemahkan menjadi kegagalan glukogenolisis otot. Akibatnya ada sedikit toleransi olahraga, kadar laktat darah rendah setelah berolahraga dan kadar glikogen yang sangat tinggi dalam sel otot.

Penyakitnya

Dalam glikogenesis tipe VI atau penyakitnya, defisitnya adalah enzim glikogen-fosforilase hati. Dalam kasus ini ada peningkatan glikogen hati dengan kecenderungan hipoglikemia.

Referensi

1. Putih, a., & Blanco, G. (2017). Bab 14-karbohidrat metabolisme. Biokimia medis; Putih, a., Putih, g., Eds, 283-323.
2. Ha, c. DAN., & Bhagawan, n. V. (2011). Esensi biokimia medis: dengan kasus klinis. Pers Akademik.
3. Jones, k. M. (1990). Biokimia: oleh J. David Rawn, Neil Patterson Publications, (1105 halaman) ISBN 0 89278 405 9.
4. Murray, r. K., Granner, d. K., Mayes, p. KE., & Rodwell, v. W. (2014). Biokimia Illustrated Harper. McGraw-Hill.
5. MA Walls-Flores, Mohiuddin SS. Biokimia, glikogenolisis. [Diperbarui 2020 Feb 24]. Dalam: Statpearls [Internet]. Treasure Island (FL): Statpearls Publishing; 2020 Jan-. Tersedia dari: NCBI.Nlm.Nih.Pemerintah