Mitokondria

Apa itu mitokondria?

Mitokondria adalah karakteristik organel intraseluler dari semua sel eukariotik. Mereka bertanggung jawab atas bagian penting dari metabolisme energi seluler dan merupakan tempat produksi utama ATP dalam sel dengan metabolisme aerobik.

Dilihat dari mikroskop, organel ini mirip dengan bakteri dan berbagi dengan prokariota banyak karakteristik genetiknya seperti adanya genom melingkar, dari ribosom bakteri dan transfer transfer yang mirip dengan prokariota lainnya.

Teori endosimbiotik mengusulkan bahwa organel ini muncul pada orang tua eukariotik jutaan tahun yang lalu dari sel -sel prokariotik yang "parasit" eukariota primitif, memberi mereka kemampuan untuk hidup dalam aerobiosis dan menggunakan oksigen untuk mendapatkan energi, menerima sebagai imbalan untuk pengungsi dan nutrien.

Karena genomnya pasti telah dikurangi, pembentukan organel ini menjadi luasnya tergantung pada impor protein yang disintesis dalam sitosol dari gen yang dikodekan dalam nukleus, juga fosfolipid dan metabolit lainnya, yang beradaptasi dengan mesin transportasi kompleks yang diadaptasi kompleks yang diadaptasi kompleks yang diadaptasi kompleks yang diadaptasi kompleks yang diadaptasi yang diadaptasi yang diadaptasi diadaptasi dengan mesin transportasi kompleks yang diadaptasi kompleks yang disesuaikan dengan kompleks yang diadaptasi yang diadaptasi yang diadaptasi diadaptasi.

Hari ini diketahui bahwa fungsi mitokondria sebagai "sumber daya" dari semua sel eukariotik aerobik dan bahwa siklus Krebs terjadi, sintesis pirimidin, asam amino dan beberapa fosfolipid. Di dalam juga oksidasi asam lemak terjadi, di mana sejumlah besar ATP diperoleh.

Seperti pada semua organisme sel, DNA mitokondria rentan terhadap mutasi, yang diterjemahkan menjadi disfungsi mitokondria yang diakhiri dengan gangguan neurodegeneratif, kardiomiopati, sindrom metabolik, kanker, tuli, kebutaan dan patologi lainnya.

Karakteristik Umum Mitokondria

Mikroskop elektronik mitokondria dalam sel paru manusia (sumber: vojtěch dostál, melalui wikimedia commons)

Mitokondria adalah organel sitosolik yang cukup besar, ukurannya melebihi nukleus, vakuola dan kloroplas banyak sel; Volumenya dapat mewakili hingga 25% dari total volume sel. Mereka memiliki bentuk karakteristik yang mirip dengan cacing atau sosis dan dapat mengukur beberapa mikrometer panjangnya.

Mereka adalah organel yang dikelilingi oleh membran ganda yang memiliki genom sendiri, yaitu, di dalamnya ada molekul DNA alien (berbeda) dengan DNA yang terkandung di dalam nukleus sel. Mereka juga memiliki transfer dan transfer RNA sendiri.

Terlepas dari hal di atas, mereka bergantung pada gen nuklir untuk produksi sebagian besar protein mereka, yang secara khusus ditandai selama terjemahannya ke dalam sitosol untuk diangkut ke mitokondria.

Mitokondria dibagi dan dikalikan secara independen dari sel; Pembagiannya terjadi dengan mitosis, menghasilkan pembentukan salinan masing -masing yang kurang lebih akurat. Dengan kata lain, ketika organel ini dibagi, mereka melakukannya "bagian dari setengah".

Jumlah mitokondria dalam sel eukariotik sangat tergantung pada jenis sel dan fungsinya; yaitu, dalam jaringan yang sama dari organisme multiseluler beberapa sel dapat memiliki jumlah mitokondria yang lebih besar daripada yang lain. Contohnya adalah sel otot jantung, yang memiliki banyak mitokondria.

Fungsi Mitokondria

Animasi 3D mitokondria

Mitokondria adalah organel penting untuk sel aerobik. Ini bekerja dalam integrasi metabolisme perantara ke dalam beberapa rute metabolisme, di antaranya fosforilasi oksidatif untuk produksi ATP dalam sel dalam sel.

Dapat melayani Anda: sel diploid

Di dalam oksidasi asam lemak terjadi, siklus Krebs atau asam trikarboksilat, siklus urea, ketogenesis dan glukoneogenesis. Mitokondria juga memiliki bagian dalam sintesis pirimidin dan beberapa fosfolipid.

Mereka juga terlibat dalam bagian dari metabolisme asam amino dan lipid, dalam sintesis kelompok hemo, dalam homeostasis kalsium dan dalam proses kematian sel atau apoptosis terprogram.

Mitokondria dalam metabolisme lipid dan karbohidrat

Ilustrasi mitokondria

Glikolisis, proses oksidasi glukosa untuk mengekstraksi energi dalam bentuk ATP, terjadi di kompartemen sitosolik. Dalam sel dengan metabolisme aerobik, piruvat (produk akhir dari rute glikolitik sendiri) diangkut ke mitokondria, di mana ia berfungsi sebagai substrat untuk kompleks enzimatik piruvat dehidrogenase.

Kompleks ini bertanggung jawab atas dikte piruvat ke CO₂, NADH dan ACETYL-COA. Dikatakan bahwa energi dari proses ini "disimpan" dalam bentuk molekul asetil-CoA, karena ini adalah yang “masuk” siklus Krebs, di mana bagian asetilnya sepenuhnya teroksidasi menjadi co₂ dan air.

Dengan cara yang sama, lipid yang bersirkulasi melalui aliran darah dan memasuki sel -sel dioksidasi langsung di mitokondria dengan cara lap ", membentuk molekul asetil-KoA setiap saat.

Degradasi asam lemak berakhir dengan produksi NADH dan FADH2, yang merupakan molekul dengan elektron energi tinggi yang berpartisipasi dalam reaksi reduksi oksida.

Selama siklus Krebs, CO₂ dihilangkan sebagai produk limbah, sementara itu molekul NADH dan FADH2 diangkut ke rantai transpor elektron dalam membran internal mitokondria, di mana mereka digunakan dalam proses fosforilasi oksidatif oksidatif,.

Fosforilasi oksidatif

Dalam membran internal mitokondria adalah enzim yang berpartisipasi dalam rantai konveyor elektron dan fosforilasi oksidatif. Dalam proses ini, molekul NADH dan FADH2 berfungsi sebagai "pengangkut" elektron, karena mereka melewati mereka dari molekul yang teroksidasi menjadi rantai konveyor.

Elektron ini melepaskan energi saat mereka melewati rantai konveyor dan energi ini digunakan untuk mengeluarkan proton (H+) dari matriks ke ruang intermembran melalui membran internal, yang menghasilkan gradien proton.

Gradien ini berfungsi sebagai sumber energi yang terhubung ke reaksi lain yang pantas mendapatkan energi seperti generasi ATP dengan fosforilasi ADP.

Bagian mitokondria (struktur)

Bagian mitokondria. Sumber: Kelvinsong CC BY-SA 1.0, via Wikimedia Commons

Organel ini unik di antara organel sitosolik lainnya.

- Membran mitokondria

Mitokondria, seperti yang telah disebutkan, adalah organel sitosolik dikelilingi oleh membran ganda. Membran ini dibagi menjadi membran mitokondria eksternal dan membran mitokondria internal, sangat berbeda satu sama lain dan dipisahkan satu sama lain dengan ruang intermembran.

Dapat melayani Anda: kariocinesis

Membran mitokondria eksternal

Membran inilah yang berfungsi sebagai antarmuka antara sitosol dan lumen mitokondria. Seperti semua membran biologis, membran mitokondria eksternal adalah bilayer lipid yang terkait dengan protein perifer dan komprehensif yang terkait.

Banyak penulis sepakat bahwa hubungan antara protein dan lipid dalam membran ini hampir 50:50 dan bahwa membran ini sangat mirip dengan bakteri gram negatif Gram.

The external membrane proteins work in the transport of different types of molecules to the intermembrane space, many of these proteins are known as “porinas”, since they form channels or pores that allow the free passage of small molecules from one side to the other.

Membran mitokondria internal

Proses dan rute metabolisme di mitokondria. Sumber: mon amezcua cc by-sa 4.0, via Wikimedia Commons

Membran ini mengandung sejumlah besar protein (hampir 80%), jauh lebih besar dari membran eksternal dan salah satu persentase tertinggi di seluruh sel (rasio protein terbesar: lipid).

Ini adalah membran yang kurang permeabel terhadap lewat molekul dan membentuk beberapa lipatan atau punggung yang diproyeksikan ke arah lumen atau matriks mitokondria, meskipun jumlah dan pengaturan lipatan ini sangat bervariasi dari satu jenis sel ke yang lain, bahkan dalam hal yang sama organisme.

Membran mitokondria internal adalah kompartemen fungsional utama organel ini dan ini karena, pada dasarnya, protein terkaitnya.

Lipatan atau punggungnya memenuhi fungsi khusus dalam peningkatan permukaan membran, yang secara wajar berkontribusi terhadap peningkatan jumlah protein dan enzim yang berpartisipasi dalam fungsi mitokondria, yaitu dalam fosforilasi oksidatif, terutama (rantai pengangkut elektron)).

Ruang antar-membran

Seperti yang dapat disimpulkan dari namanya, ruang intermembran adalah salah satu yang memisahkan membran mitokondria eksternal dan internal.

Karena membran mitokondria eksternal memiliki banyak pori dan saluran yang memfasilitasi penyebaran bebas molekul dari satu sisi ke sisi lain, ruang intermembran memiliki komposisi yang sangat mirip dengan sitosol, setidaknya sehubungan dengan ion dan molekul tertentu kecil.

- Matriks lumen atau mitokondria

Matriks mitokondria adalah ruang internal mitokondria dan merupakan tempat di mana DNA genom mitokondria berada. Selain itu, dalam "cairan" ini ada juga beberapa enzim penting yang berpartisipasi dalam metabolisme energi sel (jumlah protein lebih besar dari 50%).

Dalam matriks mitokondria, misalnya, enzim yang termasuk dalam siklus Krebs atau siklus asam trikarboksilat, yang merupakan salah satu rute utama metabolisme oksidatif dalam organisme atau sel aerobik.

- Genom Mitokondria (DNA)

Mitokondria adalah organel sitosolik yang unik dalam sel, karena mereka memiliki genom sendiri, yaitu, mereka memiliki sistem genetik sendiri, yang berbeda dari sel (terkunci dalam nukleus).

Genom mitokondria terdiri dari molekul DNA melingkar (seperti prokariota), yang mungkin ada beberapa salinan untuk mitokondria. Ukuran masing -masing genom sangat tergantung pada spesies yang dipertimbangkan, tetapi pada manusia, misalnya, ini sekitar 16 kb.

Dapat melayani Anda: Tracheids: Lokasi, Karakteristik dan Fungsi

Dalam molekul DNA ini adalah gen yang menyandikan beberapa protein mitokondria. Ada juga gen yang mengkodekan RNA ribosom dan transfer RNA yang diperlukan untuk terjemahan protein yang dikodekan oleh genom mitokondria di dalam organel ini.

Kode genetik yang digunakan oleh mitokondria untuk "membaca" dan "menerjemahkan" protein yang dikodekan dalam genomnya agak berbeda dari kode genetik universal.

Penyakit terkait

Penyakit mitokondria manusia adalah kelompok penyakit yang cukup heterogen, karena mereka berkaitan dengan mutasi pada DNA mitokondria dan nuklir.

Bergantung pada jenis mutasi atau cacat genetik, ada berbagai manifestasi patologis yang terkait dengan mitokondria, yang dapat mempengaruhi sistem organ apa pun dalam tubuh dan orang -orang dari segala usia.

Cacat mitokondria ini dapat ditransmisikan dari satu generasi ke generasi lainnya dengan rute ibu, dengan rute x atau autosomal. Untuk alasan ini, gangguan mitokondria benar-benar heterogen baik dalam aspek klinis maupun dalam manifestasi khusus yang mahal.

Di antara beberapa manifestasi klinis yang terkait dengan cacat mitokondria adalah:

• Atrofi saraf optik
• Ensefalopati nekrotisasi anak -anak
• Gangguan Hepatocerebral
• Epilepsi bencana muda
• Sindrom ataksia-neuropati
• Kardiomiopati
• Penyakit Otak Bahan Putih
• Disfungsi ovarium
• Tuli (kehilangan pendengaran)

Perbedaan sel hewan dan tumbuhan

Skema mitokondria sel eukariotik. Sumber: Bruceblaus CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons

Sel hewan dan sel tanaman mengandung mitokondria. Dalam kedua jenis sel organel ini menjalankan fungsi yang setara dan, meskipun tidak terlalu penting, ada beberapa perbedaan kecil antara organel ini.

Perbedaan utama antara mitokondria hewan dan tanaman berkaitan dengan morfologi, ukuran dan beberapa karakteristik genomik. Dengan demikian, mitokondria dapat bervariasi dalam ukuran, jumlah, bentuk dan organisasi punggung internal; Meskipun ini juga berlaku untuk berbagai jenis sel dalam organisme yang sama.

Ukuran genom mitokondria hewan sedikit lebih kecil dari tanaman (̴ 20kb vs 200 kb, masing -masing). Selain itu, tidak seperti mitokondria hewan, yang ada di sel tanaman mengkode tiga jenis RNA ribosom (hewan hanya mengkode dua).

Namun, mitokondria sayuran bergantung pada beberapa RNA transfer nuklir untuk sintesis protein mereka.

Selain yang sudah disebutkan, tidak ada lebih banyak perbedaan antara mitokondria sel hewan dan sel tanaman, seperti yang dilaporkan oleh sapi pada tahun 1917.

Referensi

1. Alberts, b., Johnson, a., Lewis, J., Morgan, d., Raff, m., Roberts, k., & Walter, P. (2015). Biologi molekul sel (Edisi ke -6.). New York: Ilmu Garland.
2. Attardi, g., & Shatz, G. (1988). Biogenesis Mithochondria. Annu. Putaran. Sel. Biol., 4, 289-331.
3. Cowdry, n. H. (1917). Dibandingkan dengan mithochondria dalam sel tumbuhan dan hewan. Buletin Biologis, 33(3), 196-228. https: // doi.org/10.2307/1536370
4. Mathews, c., Van Holde, K., & Ahern, k. (2000). Biokimia (Edisi ke -3.). San Francisco, California: Pearson.
5. Nunnari, J., & Suomalainen, untuk. (2012). Mithochondria: dalam penyakit dan kesehatan. Sel.
6. Stefano, g. B., Snyder, c., & Kream, R. M. (2015). Mithochondria, kloroplas dalam sel hewan dan tanaman: makna pencocokan konformasi. Monitor Ilmu Kedokteran, dua puluh satu, 2073-2078.