Prion

Prion adalah protein terlipat buruk yang mengirimkan informasi yang keliru ini ke protein lain dan menyebabkan ensefalopati spongiform yang ditransmisikan. Sumber: Wikimedia Commons

Apa itu prion?

Itu Prion Mereka adalah protein tanpa genom atau asam nukleat yang bertindak sebagai agen infeksius. Mereka ditemukan di membran sel normal, hanya sebagai protein yang tidak terlipat dan/atau dengan struktur tiga dimensi yang abnormal.

Protein ini bertanggung jawab untuk beberapa penyakit degeneratif dan kematian yang sangat tinggi yang mempengaruhi jaringan saraf dan struktur otak.

Mereka juga disebut penyakit prion. Di antara yang paling penting yang mempengaruhi manusia adalah Kuru, penyakit Gerstmann-Sträussler-Scheinker, sindrom Creutzfeldt-Jakob dan insomnia keluarga yang fatal.

Karakteristik prion

- Pron adalah struktur protein yang ada dalam membran sel. Protein ini memiliki bentuk atau konformasi yang diubah [PRP (SC)].

- Sehubungan dengan perkaliannya, ia dicapai dengan konversi bentuk, seperti dalam kasus penyakit gemetar. Pada penyakit ini, prion merekrut PRP (C) (protein prionik konformasi tanpa pengawasan) untuk merangsang konversi ke isoform PRP (SC).

- Protein yang tidak biasa ini mampu menyebar, tidak memiliki asam nukleat. Bukti dari ini adalah bahwa mereka resisten terhadap radiasi x -rays dan ultraviolet. Agen -agen ini dengan mudah memecah asam nukleat.

- Protein prionik, di mana prion (PRP) disusun, ditemukan di seluruh tubuh, tidak hanya manusia tetapi juga vertebrata sehat lainnya.

- Beberapa peneliti telah berhasil menunjukkan bahwa, pada tikus, protein ini mengaktifkan perbaikan myelinic dalam sel sistem saraf perifer. Juga telah ditunjukkan bahwa tidak adanya ini menyebabkan demyelination sel saraf seperti itu.

Struktur prion

Pengetahuan tentang struktur prion berada terutama dalam penyelidikan yang dilakukan dalam bakteri Escherichia coli.

Studi yang dilakukan bahwa polipeptida dalam rantai PRP (C) (normal) dan PRP (SC) (menular) identik dalam komposisi asam amino, tetapi berbeda dalam konformasi 3D dan dalam pelipatan ini.

PRP (C)

Prion yang tidak menular ini hadir, pada manusia, 209 asam amino. Mereka memiliki tautan disulfida. Strukturnya adalah alfa-helikoid, yang berarti memiliki asam amino berbentuk spiral (baling-baling alfa) dan beberapa untai asam amino rata (daun beta).

Itu dapat melayani Anda: ilmu biologi tambahan

Protein ini tidak dapat dipisahkan dengan sentrifugasi, yang menyiratkan bahwa itu tidak dapat diendapkan. Itu mudah dicerna oleh protease luas spektrum lebar yang disebut proteinase k.

PRP (SC)

Ini adalah protein infeksius yang mengubah PRP (C) menjadi isoform PRP (SC) yang menular.

Sangat sedikit yang diketahui tentang struktur 3D -nya, namun, diketahui bahwa ia memiliki beberapa bentuk heliks dan lebih banyak untaian datar atau daun beta. Perubahan ke isoform adalah apa yang dikenal sebagai peristiwa mendasar penyakit prion.

Fungsi prion

Protein prion sel [PRP (C)] terletak di permukaan sel dari berbagai macam organ dan jaringan. Sangat sedikit yang diketahui tentang fungsi fisiologis prion dalam tubuh.

Meski begitu, pengalaman yang dibuat pada tikus menunjukkan kemungkinan fungsi, seperti:

Dengan reseptor glutamat metabotropik

Telah ditunjukkan bahwa PRP (C) bertindak dengan reseptor glutamat (ionotropik dan metabotropika). PRP (C) berpartisipasi sebagai reseptor oligomer sinaptotoksik peptida sel pada permukaan sel.

Dalam pengembangan embrionik

Pada tikus keluarga Murinae, telah ditemukan bahwa protein prion PRP (c) diekspresikan beberapa hari setelah implantasi, dalam pengembangan embrionik.

Ini menunjukkan bahwa mereka berperan selama pengembangan mamalia kecil ini. Makalah yang menurut para peneliti terkait dengan regulasi neuritogenesis (produksi akson dan dendrit neuron).

Mereka juga bertindak dalam pertumbuhan aksonal. Protein prion ini bahkan terlibat dalam pengembangan sirkuit serebelar. Karena itu, diyakini bahwa tidak adanya prion ini PRP (c) mensyaratkan penundaan dalam pengembangan motor tikus.

Neuroprotector

Dalam studi tentang overekspresi PRP (C) karena orientasi gen, ditemukan bahwa tidak adanya prion ini menyebabkan masalah dengan irigasi darah ke beberapa tempat di otak (iskemia serebral akut).

Ini berarti bahwa protein prion berfungsi sebagai neuroprotektor. Selain itu, telah ditunjukkan bahwa ekspresi berlebih dari PRP (C) dapat mengurangi atau meningkatkan lesi yang disebabkan oleh iskemia.

Sistem saraf perifer

Baru -baru ini, fungsi fisiologis PRP (c) ditemukan dalam pemeliharaan myelin perifer.

Dapat melayani Anda: distrofin: karakteristik, struktur dan fungsi

Selama studi laboratorium ditemukan bahwa tanpa adanya protein prion, tikus laboratorium mengembangkan kekurangan saraf yang mentransfer informasi dari otak dan sumsum tulang belakang, dalam apa yang disebut neuropati perifer.

Kematian sel

Ada beberapa protein prion, dan terletak di bagian lain dari tubuh selain otak.

Fungsi protein tersebut adalah untuk memulai, mengatur dan/atau mengontrol kematian sel, ketika tubuh diserang (misalnya, vulon), sehingga mencegah penyebaran patogen.

Fungsi aneh dari protein ini, membuat para peneliti berpikir tentang kemungkinan pentingnya prion yang tidak menular dalam perang melawan patogen.

Ingatan jangka panjang

Sebuah studi yang dilakukan di Stowers Institute, di Missouri, EE. UU., Dia menunjukkan bahwa pri prion dapat memiliki fungsi dalam pemeliharaan memori jangka panjang.

Studi ini mengungkapkan bahwa protein prion tertentu dapat dikendalikan untuk bekerja pada pemeliharaan fungsi fisiologis dari memori jangka panjang.

Pembaruan Sel Ibu

Investigasi terhadap protein prion yang diekspresikan dalam sel jaringan batang, mengungkapkan bahwa semua sel induk ini (hematopoietik), mengekspresikan protein prion dalam membran selnya. Jadi diyakini bahwa mereka berpartisipasi dalam proses pembaruan sel yang kompleks dan sangat penting.

Penyakit yang disebabkan oleh prion

Penyakit prion yang paling umum adalah:

Penyakit Creutzfeldt-Jakob (ECJ) (ECJ)

Dianggap sebagai penyakit prion yang paling umum di kalangan manusia, itu adalah patologi kosmopolitan, yaitu, distribusi di seluruh dunia. Itu dapat terjadi warisan (keluarga), sporadis atau menular.

Penyakit Gerstmann-Sträussler-Scheinker

Ini adalah penyakit yang disebabkan oleh prion dalam proses ensefalic dominan menular atau autosomal. Penyakit ini dimanifestasikan pada orang dari 40 hingga 60 tahun.

Prionopati dengan sensitivitas protease variabel

Ini adalah penyakit yang sangat langka, sampai -sampai kisaran kejadiannya adalah 2 hingga 3 kasus per 100 juta penduduk. Patologi mirip dengan penyakit Gerstmann-Sträussler-Scheinker.

Insomnia mematikan

Itu adalah penyakit turun -temurun atau akrab, meskipun juga dapat terjadi secara sporadis. Diketahui bahwa penyakit ini disebabkan oleh mutasi herediter atau autosomal yang dominan.

Dapat melayani Anda: spesies endemik

Kuru

Penyakit prion ini hanya terdeteksi pada penduduk Papua Nugini. Ini adalah penyakit yang terkait dengan kanibalisme dan tradisi budaya ritual duel untuk orang mati, di mana orang -orang ini memakan otak manusia.

Penyakit pada hewan

Di antara patologi yang diproduksi oleh prion pada hewan adalah bovine ensefalopati spongiform. Penyakit ini mendatangkan kekacauan di Eropa, dalam kesehatan masyarakat, yaitu hewan dan dalam perekonomian negara -negara yang terkena dampak.

Penyakit lain pada hewan adalah gesekan, ensefalopati yang dapat ditularkan pada bulu, penyakit keausan kronis (dalam rusa) dan ensefalopati spongiform feline feline.

Penyakit -penyakit ini, seperti yang disajikan pada manusia, tidak memiliki pengobatan yang efektif, sehingga pencegahan adalah hal mendasar, terutama setelah kontagio pada manusia yang terjadi karena konsumsi daging sapi yang terinfeksi.

Perawatan

Sampai saat ini, tidak ada obat untuk penyakit prion yang diketahui. Perawatannya bergejala. Pasien disarankan untuk merencanakan perawatan paliatif dan analisis genetik dan saran untuk anggota keluarga direkomendasikan.

Berbagai macam obat telah diuji pada pasien dengan penyakit prion, seperti antivirus, antitumor.

Namun, saat ini tidak ada bukti yang menunjukkan bahwa beberapa dari ini mengurangi gejala atau meningkatkan kelangsungan hidup orang sakit.

Pencegahan

Pron resisten terhadap berbagai perubahan fisik dan kimia. Namun, berbagai teknik digunakan untuk menghindari polusi pasien dengan instrumen bedah yang terkontaminasi.

Di antara teknik yang paling umum digunakan adalah mensterilkan peralatan dalam autoklaf pada 132 ° C selama satu jam dan kemudian merendam instrumen dalam natrium hidroksida selama setidaknya satu jam lagi.

Di sisi lain, Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) telah mengembangkan langkah -langkah untuk menghindari penyebaran penyakit prion. Organisasi ini menetapkan aturan untuk pengelolaan jaringan yang dilarang atau berpotensi berisiko seperti: mata, otak, usus, amandel dan sumsum tulang belakang.

Referensi

1. Prion, agen menular. Pulih dari Britannica.com.
2. Apa itu Prion? Pulih dari ilmiah.com.
3. Prion. Diterima dari.Wikipedia.org