Serebrosida

Struktur umum sphingolipids. Sumber: lhchem, cc by-sa 3.0, Wikimedia Commons

Apa itu serebrosida?

Itu Serebrosida Mereka adalah sekelompok glikosphingolipid yang bekerja di dalam tubuh manusia dan hewan sebagai komponen membran sel otot dan saraf, serta sistem saraf umum (pusat dan perifer). 

Di dalam sphingolipid, otak juga menerima nama formal monoglikosilceramida. Komponen molekuler ini berlimpah dalam selubung mielin saraf, yang merupakan lapisan multilaminar yang dibentuk oleh komponen protein yang mengelilingi akson neuron dalam sistem saraf manusia.

Cerebrosides adalah bagian dari kelompok besar lipid yang bekerja dalam sistem saraf. Kelompok sphingolipid memiliki peran penting sebagai komponen membran, mengatur dinamika mereka dan menjadi bagian dari struktur internal mereka dengan fungsi mereka sendiri.

Terlepas dari serebrosida, sphingolipid lainnya telah terbukti sangat penting untuk penularan sinyal neuron dan pengakuan pada permukaan sel.

Cerebrosides ditemukan, bersama dengan kelompok sphingolipid lainnya, oleh Jerman Johann l. W. Thudichum pada tahun 1884. Pada saat itu tidak mungkin menemukan fungsi yang mereka penuhi secara khusus, tetapi sebuah ide mulai memiliki gagasan tentang struktur yang membuat senyawa molekuler ini.

Pada manusia, keausan dan kerusakan komponen lipid seperti otak dapat menyebabkan penampilan penyakit disfungsional yang dapat mempengaruhi organ lain dari tubuh.

Penyakit seperti wabah gubonik atau wabah hitam telah dikaitkan dengan gejala yang disebabkan oleh kerusakan dan degradasi galactosylcerebrosides.

Struktur otak

Elemen yang paling penting dan mendasar dalam struktur serebrosida adalah ceramid, keluarga lipid yang terdiri dari asam lemak dan variasi karbon yang berfungsi sebagai molekul basa untuk sisa sphingolipids.

Itu bisa melayani Anda: lombricomposta

Karena ini, denominasi berbagai jenis otak memiliki ceramid dalam nama, seperti glukosilceramida (glukosilerebrosida) atau galactosilceramides (galactosylcerebrosides).

Serebrosida dianggap monosakarida. Ke molekul ceramid yang menyusunnya, gula residu bergabung dengan ikatan glikosida.

Bergantung pada apakah unit gula adalah glukosa atau galaktosa, dua jenis serebrosida dapat dihasilkan: glikosilerebrósides (glukosa) dan galaktosilerebrosida (galaktosa).

Dari kedua jenis ini, glikosilerkerebrosida adalah mereka yang residu monosakarida adalah glukosa dan biasanya ditemukan dan didistribusikan dalam jaringan non -neuronal.

Akumulasi berlebihannya di satu tempat (sel atau organ) memulai gejala penyakit Gaucher, yang menghasilkan kondisi seperti kelelahan, anemia dan hipertrofi organ seperti hati.

Galactosilcerebrosides memiliki komposisi yang mirip dengan yang sebelumnya, kecuali untuk keberadaan galaktosa sebagai monosakarida residu, bukan glukosa.

Ini biasanya didistribusikan oleh semua jaringan neuron (mereka mewakili materi abu -abu 2% dan hingga 12% materi putih) dan berfungsi sebagai penanda untuk fungsi oligodendrosit, sel yang bertanggung jawab untuk pembentukan mielin.

Glucosylcerebrosides dan galactosilcerebrósides juga dapat dibedakan dengan jenis asam lemak yang menyajikan molekulnya: lignoceric (querosina), otak (rem), saraf (saraf), oxynervonic (oxynervone).

Cerebrosides dapat melengkapi fungsinya di perusahaan elemen lain, terutama di jaringan non -neuronal.

Contohnya adalah adanya glucosylcerebrosides dalam lipid kulit, yang membantu menjamin permeabilitas kulit di permukaan air.

Sintesis dan sifat otak

- Formasi dan sintesis serebrosida dilakukan dengan cara.

Dapat melayani Anda: Sim Medium: Foundation, Persiapan dan Penggunaan

- Biosintesis glycosylcerebrosides atau galactosilcerebrosid terjadi pada retikulum endoplasma (sel eukariotik) dan di membran alat Golgi.

- Secara fisik, serebrosida telah mengekspresikan atribut dan perilaku termal mereka sendiri. Mereka biasanya memiliki titik fusi yang jauh lebih tinggi pada suhu rata -rata tubuh manusia, menghadirkan struktur kristal cair.

- Serebrosida memiliki kemampuan untuk membangun hingga delapan ikatan hidrogen, berdasarkan elemen dasar ceramide, seperti sphinxine. Penciptaan ini memungkinkan tingkat pemadatan yang lebih tinggi antara molekul, menghasilkan tingkat suhu internal mereka sendiri.

- Sehubungan dengan zat seperti kolesterol, serebrosida berkolaborasi dalam integrasi protein dan enzim.

- Degradasi alami serebrosida terdiri dari proses dekonstruksi atau pemisahan komponennya. Itu terjadi di lisosom, yang bertugas memisahkan serebroside dalam gula, sphiny dan asam lemak.

Serebrosida dan penyakit

Seperti yang disebutkan sebelumnya, keausan otak, serta akumulasi berlebihannya di satu tempat sistem organik manusia dan hewan, dapat menghasilkan kondisi yang sangat serius. Misalnya, wabah hitam yang melanda Eropa pada abad keempat belas berakhir dengan sepertiga dari populasi benua.

Beberapa penyakit yang disebabkan oleh cacat dalam fungsi serebrosida dianggap herediter.

Dalam kasus penyakit Gaucher, salah satu penyebab utamanya adalah tidak adanya glukocerebrocidase, enzim yang memungkinkan untuk menangkal akumulasi lemak.

Tidak dipertimbangkan bahwa penyakit ini memiliki obat, dan dalam beberapa kasus, penampilan awalnya (pada bayi baru lahir, misalnya) hampir selalu mewakili hasil yang fatal.

Dapat melayani Anda: metanephrides

Penyakit lain yang paling umum, konsekuensi dari cacat pada galactosilceRebrósides, adalah penyakit Krabbe, yang didefinisikan sebagai kegagalan disfungsional tangki lisosomal, yang karenanya, oleh karena itu, kulit putih yang mempengaruhi selubung mielin, dan oleh karena itu, kulit putih yang mempengaruhi myelin, dan karenanya putih yang mempengaruhi myelin, dan kulit putih yang mempengaruhi myelin, dan kulit putih yang mempengaruhi myelin, dan kulit putih yang mempengaruhi myelin, dan kulit putih yang mempengaruhi myelin, dan kulit putih yang mempengaruhi myelin, dan kulit putih yang mempengaruhi myelin, dan kulit putih yang mempengaruhi myelin, dan kulit putih yang mempengaruhi myelin, dan kulit putih yang mempengaruhi myelin, dan kulit putih yang mempengaruhi myelin, dan putih yang mempengaruhi myelin, dan kulit putih yang mempengaruhi myelin, dan kulit putih yang mempengaruhi myelin, dan kulit putih yang mempengaruhi myelin, dan putih myelin myelin, dan myelin myelin masalah sistem saraf, menyebabkan gangguan degeneratif tanpa rem.

Dianggap herediter, Anda bisa dilahirkan dengan penyakit Krabbe dan mulai memanifestasikan gejala antara tiga dan enam bulan pertama. Yang paling umum biasanya adalah: kekakuan di ekstremitas, demam, mudah marah, kejang dan perkembangan yang lambat dari motorik dan keterampilan mental.

Pada kecepatan yang sangat berbeda pada anak muda dan orang dewasa, penyakit Krabbe juga dapat menghasilkan kondisi yang lebih parah, seperti kelemahan otot, tuli, atrofi optik, kebutaan dan kelumpuhan.

Obat belum ditentukan, meskipun transplantasi sumsum tulang dianggap membantu pengobatan. Anak -anak pada usia dini memiliki tingkat kelangsungan hidup yang rendah.

Referensi

1. Penyakit Gaucher. Pulih dari medlineplus.Pemerintah.
2. Halaman Informasi Penyakit Penyimpanan Lipid. Ninds pulih.Nih.Pemerintah.