Struktur asam metilmalonat, sifat, sintesis, penggunaan

Dia Asam metilmalonik Itu adalah senyawa organik yang formula kimianya c₄H₆SALAH SATU₄ atau hooc-ch (cho₃) -Cooh. Ini adalah asam dikarboksilat yang juga dikenal sebagai asam 2-metilpropanodium. Ini ditemukan dalam organisme manusia karena merupakan turunan dari metabolisme.

Asam metilmalonat adalah perantara dalam metabolisme lemak dan protein. Transformasi di dalam tubuh ke senyawa lain tergantung pada keberadaan enzim yang berasal dari kobalamin atau vitamin B12.

Sel manusia divisualisasikan melalui mikroskop fluoresensi. Dalam sitoplasma asam methylmalonic terbentuk. Hijau kebiruan: nukleus. Merah: Membran. Marc Vidal [CC BY-SA 4.0 (https: // createveCommons.Org/lisensi/by-sa/4.0)]. Sumber: Wikimedia Commons.

Ketika konsentrasinya dalam serum darah mencapai nilai tinggi, masalah seperti defisiensi vitamin B12 atau defisiensi genetik dari beberapa enzim dicurigai. Karena alasan ini penggunaannya yang paling relevan adalah untuk penentuan kekurangan vitamin B12.

Nilai tinggi asam methylmalonic dapat menghasilkan masalah dalam sistem saraf dan ginjal. Jika kadarnya terlalu tinggi, gangguan metabolisme disebut aciduria, yang tidak ditemukan oleh obat penyembuhan, karena hanya dikelola untuk mengendalikannya sampai batas tertentu.

Namun, para ilmuwan medis sedang mempelajari cara -cara baru untuk mengobati asam yang disebabkan oleh asam methylmalonic.

[TOC]

Struktur

Asam methylmalonat dibentuk oleh rantai 3 -karbon utama yang pusatnya memiliki kelompok metil -CH₃ dan karbon ujungnya milik kelompok -COH. Oleh karena itu adalah asam dikarboksilat.

Struktur molekul asam malonik atau 2-metilpropanodioat. Fvasconcellos 18:59, 26 Mei (UTC) [domain publik]. Sumber: Wikimedia Commons.

Tata nama

- Asam metilmalonik

- Asam 2-metilpropanodium

- 1,1-acidicarboxylic acid

- MMA (akronim untuk bahasa Inggris Asam metilmalonik)

Properti

Keadaan fisik

Padat.

Berat molekul

118.09 g/mol

Titik lebur

135 ºC

Kelarutan

Dalam air: 679,0 mg/ml

Konstan disosiasi

Pk_ke = 3.12 (pada 20 ºC)

Lokasi di alam

Itu adalah metabolit manusia. Itu berarti terbentuk selama proses metabolisme tertentu, terutama lemak dan protein. Dia terisolasi dari urin manusia untuk pertama kalinya pada tahun 1957. Itu terletak terutama di sitoplasma sel ginjal dan hati.

Itu dapat melayani Anda: Ritchter-Wenzel Law: What Is The, Stories, Pernyataan, Contoh

Konsentrasinya di atas nilai normal dikaitkan dengan banyak penyakit, seperti defisiensi vitamin B12 atau juggling cobalamine, defisiensi beberapa enzim seperti mutase, fumarasa, antara lain, yang dapat disebabkan oleh cacat genetik.

Deteksi dini keseimbangan kobalamin negatif dalam tubuh dilakukan dengan menentukan peningkatan asam metilmalonat dalam serum. Dengan kata lain, ketika ada defisiensi vitamin B12 konsentrasi MMA dalam serum naik.

MMA mengganggu produksi energi dalam mitokondria dengan penghambatan suksinat-dishidrogenase, transporter elektron kompleks protein.

Mitokondria, tempat sel di mana asam malonat dapat mengganggu proses metabolisme normal. Louisa Howard [domain publik]. Sumber: Wikimedia Commons.

Akibatnya, MMA yang tinggi dapat memiliki efek negatif pada kesehatan. Efek negatifnya pada sistem saraf dan ginjal telah dilaporkan. Di sisi lain, kelebihan MMA yang sangat besar menghasilkan asiduria.

Pelatihan dalam tubuh manusia

MMA terletak di organisme sebagai bagian dari koenzim L-methylmalony-CoA. Ketika ada kerusakan enzim L-methylmalonyl-CoA-mutasa, MMA terbentuk.

Enzim L-Methylmalonil-CoA-Mutase membutuhkan adenosil-chobalamin. Oleh karena itu, ketika tidak ada cukup adeksil-colamin, kelebihan MMA diperoleh.

Jumlah normal MMA dalam serum darah manusia

Menurut penelitian di AS, jenis atau etnisitas orang tersebut mempengaruhi kandungan MMA normal dalam serum darah.

Laboratorium Analisis Darah. Penulis: Darko Stojanovic. Sumber: Pixabay.

Orang-orang ras kulit putih non-hispanik memiliki konsentrasi MMA dalam serum secara signifikan lebih besar daripada orang-orang Hispanik-Mejikan dan bahwa orang-orang Afro-defanik-hispanik, yang terakhir menjadi konsentrasi MMA terendah dalam serum dalam serum. Juga ditemukan bahwa usia orang tersebut memiliki pengaruh pada tingkat MMA.

Dapat melayani Anda: Hukum Beer-Lambe

Konsentrasi MMA mulai meningkat setelah 40 tahun dan terus meningkat seiring bertambahnya usia. Setelah 70 tahun meningkat secara tiba -tiba.

Yang terakhir dapat dikaitkan dengan fungsi ginjal yang memburuk. Namun, tidak jelas apakah kelebihan MMA merusak ginjal atau jika kerusakan ginjal karena alasan lain menyebabkan peningkatan MMA.

Penyakit yang terkait dengan tinggi asam methylmalonic

Kehadiran kadar MMA yang sangat tinggi menyebabkan gangguan metabolisme yang disebut aciduria atau acidemia oleh MMA.

Itu dipromosikan oleh defisiensi parsial atau total dari methylmalonil-coa-mutas.

Tidak ada terapi yang disetujui terhadap penyakit ini. Penanganannya berkurang menjadi penurunan asupan protein, karnitin dan co -founder dan suplementasi pemantauan medis.

Namun, kemungkinan terapi telah dikembangkan yang terdiri dari pemberian RNA messenger yang dienkapsulasi dalam nanopartikel lipid yang dapat terurai secara hayati.

Penulis: Frolicsomep. Sumber: Pixabay.

RNA messenger ini mengkodekan pembentukan enzim methylmalonil-coa-mutase, yang mengarah pada pengurangan MMA dalam plasma.

Perpaduan

Salah satu sintesis asam laboratorium Sympthemalonic yang telah menarik perhatian adalah reaksi kalium akrilat dengan kalium tetracarbonylhylohydrurophero selama 4 jam pada suhu 70 ° C di bawah atmosfer karbon monoksida co -karbon monoksida.

Reaksi adalah katalitik dan sangat dapat direproduksi, di mana kondisi lunak dan kinerja lebih besar dari 95% sorotan. Itu adalah hidrokarboksilasi asam akrilik pertama yang memberikan MMA.

Dapat melayani Anda: Pasteur Pipette

Saya menggunakan biomarker untuk vitamin B12 atau defisiensi cobalamine

Kadar MMA yang tinggi dalam serum darah telah dikaitkan dengan defisiensi vitamin B12. Diperkirakan konsentrasi MMA meningkat dalam serum sebelum penurunan kobalamin terdeteksi dalam serum atau menyebabkan kerusakan pada tubuh.

Dalam studi yang dilakukan untuk orang vegan dan ovo -vegetarian, serum MMA telah digunakan untuk menentukan kekurangan vitamin B12.

Tes darah manusia. Sumber: Pixabay.

Peneliti tertentu menemukan bahwa pengobatan metformin pasien dengan diabetes tipe 2 dikaitkan dengan peningkatan konsentrasi MMA serum. Efek ini meningkat dengan waktu pengobatan metformin dan terkait dengan penurunan kadar vitamin B12 pada pasien ini.

Selain itu, MMA telah diuji untuk menentukan defisiensi vitamin B12 pada pasien dengan tumor karsinogenik dan juga pada wanita hamil.

Namun, peneliti lain menyarankan bahwa kegunaan konsentrasi MMA dalam serum untuk menentukan defisiensi vitamin B12 terbatas pada pasien dengan fungsi ginjal normal dan pada orang muda yang sangat muda.

Referensi

1. ATAU.S. Perpustakaan Kedokteran Nasional. (2019). Asam metilmalonik. Pulih dari: pubchem.NCBI.Nlm.Nih.Pemerintah.
2. Ganji, v. dan kafai, m.R. (2018). Nilai Referensi Populasi untuk Serum Methylmalonic Acid Consenters dan hubungannya dengan usia, jenis kelamin, ras-etnis, penggunaan suplemen, fungsi ginjal dan vitamin B12 serum dalam fortifikasi asam pasca-folat. Nutrisi 2018, 10 (1): 74. NCBI pulih.Nlm.Nih.Pemerintah.
3. Gallego-Narbón, a. et al. (2018). Kadar asam methylmalonic dan hubungannya dengan suplementasi kobalamin dalam vegetarian Spanyol. Makanan Tanaman untuk Nutrisi Manusia 2018, 73 (3): 166-171. NCBI pulih.Nlm.Nih.Pemerintah.
4. Keluar, m. et al. (2018). Pengobatan jangka panjang dengan metformin pada diabetes tipe 2 dan asam methylmalonat: analisis post hoc dari terkontrol secara acak 4.Uji coba 3 tahun. Jurnal Diabetes dan Komplikasinya. Volume 32, Edisi 2, Februari 2018, Halaman 171-178. Pulih dari scientedirect.com.
5. Dan. et al. (2017). Terapi RNA messenger sistemik sebagai pengobatan untuk asidemia methylmalonic. Laporan Sel 2017, 21 (12), 3548-3558. Pulih dari scientedirect.com.
6. Vashi, hlm. et al. (2016). Asam metilmalonat dan homocysteine ​​sebagai indikator defisiensi vitamin B-12 pada kanker. PLOS ONE 2016 11 (1): E0147843. NCBI pulih.Nlm.Nih.Pemerintah.
7. Choi, r. et al. (2016). Sebuah studi prospektif tentang metilmalonik serum dan homosistein pada wanita hamil. Nutrients 2016, 8 (12): 797. NCBI pulih.Nlm.Nih.Pemerintah.
8. Berambut cokelat, j.-J. dan Passelaigue, dan. (1990). Karbonilasi katalitik regioselektif akrilik berasal: sintesis asam metilmalonat dengan pentacarbonil besi yang dikatalisis hidrokarboksilasi asam akrilat. Organometallicals 1990, 9, 1711-1713. Pulih dari pub.ACS.org.