Galaktosa

Kami menjelaskan apa itu galaktosa, strukturnya, fungsinya, metabolisme dan patologi

Apa itu galaktosa?

Itu galaktosa Ini adalah gula monosakarida yang ditemukan terutama dalam susu dan produk susu lainnya. Saat menghubungkan dengan glukosa, mereka membentuk dimer laktosa. Ini berfungsi sebagai komponen struktural dari membran sel saraf, sangat diperlukan untuk menyusui pada mamalia dan dapat berfungsi sebagai sumber energi.

Namun, konsumsi dietnya tidak wajib. Beberapa masalah metabolisme yang terkait dengan galaktosa menyebabkan patologi seperti intoleransi laktosa dan galaktosemia.

Struktur

Galaktosa adalah monosakarida. Ini adalah enam -karbon aldosa, dengan formula molekul C₆H₁₂SALAH SATU₆. Berat molekulnya adalah 180 g/mol. Formula ini sama dengan gula lainnya, seperti glukosa atau fruktosa.

Itu bisa ada dalam bentuk rantai terbuka atau juga ada dalam bentuk siklusnya. Ini adalah epmemer glukosa; Mereka hanya berbeda dalam angka karbon 4. Istilah epik mengacu pada stereoisomer yang hanya berbeda dalam posisi pusatnya.

Fungsi galaktosa

Dalam diet

Sumber utama galaktosa dalam makanan adalah laktosa, dari produk susu. Dapat digunakan sebagai sumber energi.

Namun, kontribusi dalam diet tidak penting untuk tubuh, karena UDP-glukosa dapat diubah menjadi UDP-galaktosa dan metabolit ini dapat melakukan fungsinya dalam organisme sebagai konstituen dari sekelompok glukolipid.

Tidak ada penelitian yang mengungkapkan beberapa patologi yang terkait dengan konsumsi galaktosa rendah. Sebaliknya, konsumsi berlebih telah dilaporkan sebagai racun pada hewan model. Faktanya, kelebihan galaktosa dikaitkan dengan katarak dan kerusakan oksidatif.

Namun, pada anak -anak laktosa memberikan 40 % energi dalam dietnya, sedangkan pada orang dewasa persentase ini berkurang menjadi 2 %.

Fungsi Struktural: Glucolipids

Galaktosa hadir dalam kelompok glikolipid spesifik yang disebut otak. Cerebrosides yang mengandung galaktosa dalam strukturnya disebut galactocerebrosides atau galactolipids.

Molekul -molekul ini adalah komponen yang sangat diperlukan dari membran lipid, khususnya sel -sel saraf di otak; Dari sana namanya.

Serebrosida terdegradasi oleh enzim halus. Saat tubuh tidak dapat menurunkannya, senyawa ini menumpuk. Kondisi ini disebut penyakit krabbe.

Sintesis laktosa pada mamalia

Galaktosa memiliki peran mendasar dalam sintesis laktosa. Pada mamalia, kelenjar susu menghasilkan sejumlah besar laktosa setelah kehamilan untuk memberi makan anak mereka.

Proses ini dipicu pada wanita oleh serangkaian hormon karakteristik kehamilan. Reaksi ini melibatkan UDP-galaktosa dan glukosa. Kedua gula ini digabungkan oleh enzim laktosa sintetase.

Kompleks enzimatik ini sampai batas tertentu chimeric, karena bagian -bagian yang menyusunnya tidak terkait dengan fungsinya.

Salah satu bagiannya terdiri dari transfer galaktosil; Dalam kondisi normal, fungsinya terkait dengan glikosilasi protein.

Bagian lain dari kompleks ini terdiri dari α-lactalbúmina, yang sangat mirip dengan kehalusannya. Kompleks enzimatik ini adalah contoh yang menarik dari modifikasi evolusioner.

Metabolisme galaktosa

Laktosa adalah gula yang ditemukan dalam susu. Ini adalah disakarida yang dibentuk oleh glukosa dan monosakarida galaktosa yang terpasang satu sama lain dengan cara β-1,4-glikosy.

Galaktosa diperoleh dari hidrolisis laktosa, langkah ini dikatalisis oleh laktase. Pada bakteri ada enzim analog yang disebut β-galactosidase.

Enzim hexoquinase, hadir pada langkah pertama jalur glikolitik, mampu mengenali gula yang berbeda, seperti glukosa, fruktosa dan kotoran. Namun, dia tidak mengenali galaktosa.

Itulah sebabnya bagian konversi yang disebut epimerisasi harus terjadi sebagai langkah sebelumnya untuk glikolisis.  Rute ini dimaksudkan untuk mengubah galaktosa menjadi metabolit yang dapat memasuki glikolisis, khususnya glukosa-6-fosfat.

Degradasi galaktosa hanya dimungkinkan dalam sel amniotik, sel hati, eritrosit dan leukosit (sel darah). Rute hati dikenal sebagai Leloir Via untuk menghormati penemu, Luis Federico Leloir, seorang ilmuwan Argentina yang penting.

Galaktosa diambil oleh enterosit dengan transportasi aktif, melalui SGLT1, SGC5A1 (natrium-glukosa cotransports) dan ke tingkat yang lebih rendah dengan SGLT2.

Langkah Metabolisme

Langkah -langkah metabolisme dirangkum sebagai berikut:

• Galaktosa difosforilasi dalam karbon pertama. Langkah ini dikatalisis oleh enzim galactoquinase.
• Kelompok uridilo ditransfer ke glukosa-1-fosfat oleh galaktosa-1-fosfat uridiltransferase. Hasil dari reaksi ini adalah glukosa-1-fosfat dan udp-galaktosa.
• UDP-galaktosa diubah menjadi UDP-glucosa, langkah dikatalisis oleh UDP-galactose-4-epimerasa.
• Akhirnya, glukosa-1-fosfat ditransformasikan menjadi glukosa-6-fosfat. Senyawa ini dapat memasuki rute glikolitik.

Reaksi ini dapat diringkas dalam: galaktosa + ATP-> glukosa-1-fostat + ADP + H⁺

Regulasi homeostasis galaktosa kompleks dan sangat terintegrasi dengan regulasi karbohidrat lainnya.

Patologi yang terkait dengan metabolisme galaktosa

Galactosemia

Galactosemia adalah patologi di mana organisme tidak dapat memetabolisme galaktosa. Penyebabnya adalah genetik dan pengobatannya termasuk diet bebas galaktosa.

Ini mencakup serangkaian gejala yang bervariasi, seperti muntah, diare, keterbelakangan mental, masalah perkembangan, masalah hati dan pembentukan katarak, antara lain. Dalam beberapa kasus penyakit ini bisa berakibat fatal dan individu yang terkena mati.

Pasien yang menderita kondisi ini tidak memiliki enzim galaktosa-1-fosfat uridiltransferase. Tidak dapat melanjutkan sisa reaksi metabolisme, produk toksisitas tinggi ini menumpuk di dalam tubuh.

Intoleransi laktosa

Pada beberapa orang dewasa ada kekurangan enzim laktase. Kondisi ini tidak memungkinkan metabolisme laktosa normal, sehingga konsumsi produk susu menghasilkan perubahan pada saluran pencernaan.

Perlu disebutkan bahwa kekurangan enzim ini terjadi secara alami ketika individu tumbuh, karena diet orang dewasa adalah kepentingan yang lebih rendah dari produk laktosa dan susu dalam diet.

Mikroorganisme yang mendiami usus besar dapat menggunakan laktosa sebagai sumber karbon. Produk akhir dari reaksi ini adalah metana dan gas hidrogen.