Globosides What Are, Struktur, Biosintesis, Fungsi

Apa itu Globosides?

Itu Globosides Mereka adalah jenis sphingolipid yang termasuk dalam keluarga heterogen glukoesphingolipids dan ditandai dengan memiliki dalam struktur mereka kelompok kutub yang terdiri dari glycanos dari struktur kompleks yang disatukan dengan kerangka ceramide oleh ikatan B-glikosida yang bersatu dengan keramida oleh ikatan B-glikosida B-glikosida B-glikosida B-glikosida.

Mereka diklasifikasikan dalam seri "Globe" dari Glycosphingolipe.

Tidak seperti sphingolipid lainnya, globósides adalah konstituen normal dari membran sel dari organ -organ sistemik non -gene dari banyak mamalia. Misalnya, ginjal, usus, paru -paru, kelenjar adrenal dan eritrosit.

Seperti semua lipid membran, globósides memiliki fungsi struktural yang penting dalam pembentukan dan pemesanan bilayer lipid.

Namun, dan tidak seperti rekannya yang asam atau terfosforilasi, fungsi globósides tidak begitu terkait dengan produksi molekul pensinyalan, tetapi dengan partisipasi mereka sebagai bagian dari glyonjugates dalam membran plasma plasma.

Struktur Globosides

Mereka berbagi beberapa kesamaan struktural dan fungsional dengan anggota lain dari kelompok glukoesphingolipid: serebrosida, gangliasid dan sulfatida; Di antara mereka komposisi kerangka utama dan produk -produk metabolismenya.

Namun, globosida berbeda dari glikosphingolipid asam (seperti ganglias) sehubungan dengan beban kelompok kutub karbohidrat mereka, karena mereka netral secara listrik.

Kelompok-kelompok kepala kutub ini biasanya memiliki lebih dari dua molekul gula, di antaranya umumnya ditemukan D-glukosa, D-galaktosa dan N-asetil-D-galaktosamin, dan pada tingkat yang lebih rendah fucosa dan fucosa dan fucosa N-asetilglukosamin.

Dapat melayani Anda: kain ikat padat: karakteristik dan fungsi

Seperti apa yang terjadi dengan sphingolipid lainnya, globosida dapat menjadi molekul yang sangat beragam, baik dengan mempertimbangkan beberapa kombinasi asam lemak yang disatukan dengan kerangka sphinxine atau variasi yang mungkin dari rantai oligosakarida dari bagian hidrofilik atau kemungkinan rantai oligosakarida dari bagian hidrofilik atau variasi oligosakarida oligosakarida oligosakarida oligosakarida oligosakarida.

Biosintesis dari Globosides

Rute dimulai dengan sintesis ceramid dalam retikulum endoplasma (ER). Pertama, kerangka sphinxine untuk kondensasi L-serine dan Palmitail-CoA.

Keramid dihasilkan kemudian oleh aksi enzim ceramid synthesas, yang memadatkan molekul lain dari asam lemak-koa dengan kerangka sphingosin dalam karbon posisi 2.

Bahkan di UGD, ceramides yang diproduksi dapat dimodifikasi dengan penambahan residu galaktosa untuk membentuk galacta ceramidas (galcer), atau mereka malah dapat diangkut ke kompleks golgi dengan aksi protein transfer ceramid (kontes) atau dengan cara transportasi vesikular.

Di kompleks Golgi, keramid dapat berupa glikosiladas untuk menghasilkan gluco ceramidas (GLCCER).

Penambahan kompleksitas

Glccer diproduksi pada wajah sitosolik golgi awal. Itu kemudian dapat diangkut ke permukaan luminal kompleks dan kemudian glikosilasi oleh enzim glikosidase spesifik yang menghasilkan glikosphingolipid yang lebih kompleks.

Prekursor umum dari semua glikosphingolipid disintesis dalam kompleks golgi dengan aksi glikosiltransferase dari galcer atau glccer.

Enzim ini mentransfer karbohidrat spesifik dari gula nukleotida yang memadai: UDP-glukosa, UDP-galaktosa, asam CMP-sialic, dll.

Ketika GLCCCER melewati sistem lalu lintas golgi vesikular, itu adalah galactosilada untuk menghasilkan lactosilceramide (Laccer). Laccer adalah titik cabang dari mana prekursor glikosphingolipid lainnya disintesis, yaitu molekul yang selanjutnya ditambahkan gula netral. Reaksi-reaksi ini dikatalisasi oleh globósido-gejala spesifik.

Dapat melayani Anda: waktu trombin: fondasi, prosedur, patologi

Lokasi dari Globosides

Lipid ini ditemukan terutama di kain manusia. Seperti banyak glycosphingolipids, globosida diperkaya di wajah luar membran plasma banyak sel.

Mereka sangat penting dalam eritrosit manusia, di mana mereka mewakili jenis utama glukolipid permukaan sel.

Selain itu, seperti yang ditunjukkan di atas, mereka adalah bagian dari himpunan glyonjugates dari membran plasma banyak organ non-non-nervous, terutama ginjal.

Fungsi dari Globosides

Fungsi Globósides belum sepenuhnya diklarifikasi hingga saat ini, tetapi diketahui bahwa beberapa spesies meningkatkan proliferasi dan motilitas sel, berbeda dengan penghambatan peristiwa ini yang disebabkan oleh beberapa gangliasid.

Tetra Globóside glikosilasi, GB4 (Gallnacβ3Galα4Galβ4Glcβcer), bekerja dalam pengakuan yang masuk akal dari gangguan struktural eritrosit selama proses adhesi seluler seluler.

Studi terbaru telah menentukan keterlibatan GB4 dalam aktivasi protein ERK dalam garis seluler karsinoma, yang dapat berarti partisipasi mereka dalam inisiasi tumor. Protein ini termasuk dalam air terjun pensinyalan protein mitogen (MAPK), yang terdiri dari elemen RAF, MEK dan ERK.

Partisipasinya sebagai reseptor untuk beberapa racun bakteri dari keluarga Shiga, khususnya GB3 Globóside (Galα4Galβ4Glcβcer), juga dikenal sebagai CD77, diekspresikan dalam sel B yang belum matang; Juga sebagai reseptor untuk faktor adhesi HIV (gp120) dan tampaknya memiliki implikasi pada jenis kanker dan penyakit lainnya.

Patologi terkait

Ada banyak jenis lipidosis pada manusia. Globosida dan rute metabolisme mereka terkait dengan dua penyakit khusus: Penyakit Fabry dan Penyakit Sandhoff.

Itu dapat melayani Anda: hubungan antara adaptasi dan seleksi alam

Penyakit Fabry

Ini mengacu pada gangguan sistemik herediter yang terkait dengan jenis kelamin, terlihat untuk pertama kalinya pada pasien dengan beberapa tempat ungu di wilayah umbilikal. Itu mempengaruhi organ seperti ginjal, jantung, mata, anggota badan, bagian dari sistem pencernaan dan saraf.

Ini adalah produk dari cacat metabolisme di Ceramid.

Penyakit Sandhoff

Patologi ini awalnya digambarkan sebagai varian penyakit Tay-Sachs, terkait dengan metabolisme gangliasid, tetapi ini juga menghadirkan akumulasi globósides di Viscera. Ini adalah kelainan herediter dengan pola resesif autosomal yang semakin menghancurkan neuron dan sumsum tulang belakang.

Itu ada hubungannya dengan tidak adanya bentuk A dan B dari enzim β-N-hexosaminidase asetil karena mutasi pada gen Hexb. Enzim ini bertanggung jawab atas salah satu langkah degradasi beberapa glikosphingolipids.

Referensi

1. Bieberich, e. (2004). Integrasi metabolisme glikosphingolipid dan keputusan sel-nasib pada sel kanker dan batang: tinjauan dan hipotesis. Jurnal Glycoconjugate, dua puluh satu, 315-327.
2. Brady, r., Gal, a., Bradley, r., Marssson, e., Warshaw, a., & Laster, l. (1967). Cacat enzimatik pada penyakit Faby. The New England Journal of Medicine, 276(21), 1163-1167.
3. D'Angelo, g., Capasso, s., STICCO, L., & Russo, D. (2013). Glycosphingolipids: Sintesis dan Fungsi. Jurnal Febs, 280, 6338-6353.