Struktur glikogen, sintesis, degradasi, fungsi

Dia Glikogen Ini adalah karbohidrat penyimpanan dari sebagian besar mamalia. Karbohidrat biasa disebut gula dan ini diklasifikasikan sesuai dengan jumlah limbah yang disebabkan oleh hidrolisis (monosakarida, disakarida, oligosakarida dan polisakarida))).

Monosakarida adalah karbohidrat paling sederhana yang diklasifikasikan sesuai dengan jumlah karbon yang terkandung dalam strukturnya. Maka ada triosas (3C), tetrosas (4c), pentosa (5c), heksososa (6c), heptosase (7c) dan octosas (8c).

Struktur glikogen kimia yang menunjukkan ikatan glikosida (sumber: glikogen.SVG: Pekerjaan Derivatif Neurotoger: Marek M [domain publik] via Wikimedia Commons)

Menurut keberadaan kelompok aldehida atau kelompok Cetona, monosakarida ini juga diklasifikasikan sebagai aldies atau ketosas.

Disakarida menimbulkan hidrolisis, dua monosakarida sederhana, sedangkan oligosakarida menghasilkan 2 hingga 10 unit monosakarida dan polisakarida menghasilkan lebih dari 10 monosakarida.

Glikogen, dari sudut pandang biokimia, polisakarida yang terdiri dari rantai bercabang dari aldosa enam karbon, yaitu, hexosa yang dikenal sebagai glukosa. Secara grafis dapat diwakili ke glikogen sebagai pohon glukosa. Ini juga disebut animal pati.

Glukosa pada tanaman disimpan sebagai pati dan hewan sebagai glikogen, yang disimpan terutama di hati dan jaringan otot.

Di hati, glikogen dapat menetapkan 10% dari massa dan 1% dari massa otot. Seperti pada pria 70kg, hati memiliki berat sekitar 1800 g dan otot sekitar 35 kg, jumlah total glikogen otot jauh lebih besar dari hati.

[TOC]

Struktur

Berat molekul glikogen dapat mencapai 108 g/mol, setara dengan 6 × 105 molekul glukosa. Glikogen terdiri dari beberapa rantai α-D-glikose bercabang. Glukosa (C6H12O6) adalah aldohexosa yang dapat diwakili dengan cara linier atau siklus.

Glikogen memiliki struktur yang sangat bercabang dan kompak dengan rantai 12 hingga 14 limbah glukosa dalam bentuk α-D-glukosa yang terkait dengan ikatan glukosida α- (1 → 4). Ragam rantai dibentuk oleh α- (1 → 6) tautan glukosida.

Glikogen, seperti pati yang dicerna dalam diet, memberikan sebagian besar karbohidrat yang dibutuhkan tubuh. Di usus polisakarida ini terdegradasi oleh hidrolisis dan kemudian diserap ke arah torrent peredaran darah terutama sebagai glukosa.

Tiga enzim: ß-amilase, α-amilase dan amyloo- α- (1 → 6) -Glucosidase bertanggung jawab atas degradasi usus glikogen dan pati.

Α-amilase secara acak menghidrolisis ikatan α (1 → 4) dari rantai samping glikogen dan pati, dan karenanya menerima nama endoglysidase. Ss-amyla adalah exoglicosidase yang melepaskan ß-maltosa dímeros memecah α- (1 → 4) tautan glikosida dari ujung rantai terluar tanpa mencapai ragam.

Mengingat fakta bahwa ß-amilase maupun α-amilase menurunkan cabang, produk akhir dari aksinya adalah struktur yang sangat bercabang sekitar 35 hingga 40 residu glukosa yang disebut batas dekstrin batas.

Batas dekstrin akhirnya dihidrolisis pada titik cabang yang memiliki ikatan α- (1 → 6) melalui amyle-α- (1 → 6) -glucosidase, juga dikenal sebagai enzim "fitaman" ". Rantai yang dilepaskan oleh defloat ini setelah terdegradasi oleh ß-amilase dan α-amilase.

Ketika glikogen yang tertelan masuk sebagai glukosa, yang ditemukan dalam jaringan harus disintesis oleh organisme dari glukosa.

Dapat melayani Anda: purines: karakteristik, struktur, fungsi

Perpaduan

Sintesis glikogen disebut glikogenesis dan terjadi terutama di otot dan hati. Glukosa yang memasuki organisme dengan diet ditularkan ke torrent peredaran darah dan dari sana di dalam sel, di mana ia segera difosforilasi oleh enzim yang disebut glycoquinase.

Fosforil glukoquinase menjadi glukosa dalam karbon 6. ATP menyediakan fosfor dan energi untuk reaksi ini. Akibatnya, glukosa 6-fosfat terbentuk dan ADP dilepaskan. Kemudian, glukosa 6-fosfat menjadi glukosa 1-fosfat dengan aksi fosfoglukomutase yang membuat lumpur fosfor dari posisi 6 ke posisi 1.

Glukosa 1-fosfat diaktifkan untuk sintesis glikogen, yang menyiratkan partisipasi satu set tiga enzim lainnya: pirofosforilase UDP-glikos.

Glukosa-1-fosfat, bersama dengan uridin trifosfat (UTP, nukleosida uridin trifosfat) dan dengan aksi UDP-glikose-pyrophosphorylase, membentuk kompleks uridin difosfat-glukosa (UDP GLC) (UDP GLC). Dalam proses ion pirofosfat dihidrolisis.

Kemudian, enzim glikogen sinteted membentuk ikatan glukosida antara C1 dari kompleks UDP GLC dan C4 dari residu terminal glukosa glikogen, dan UDP UDP dilepaskan dari kompleks glukosa yang diaktifkan UDP UDP UDP UDP UDP UDP UDP UDP UDP UDP UDP UDP UDP UDP. Agar reaksi ini terjadi, harus ada molekul glikogen yang sudah ada sebelumnya yang disebut "glikogen primer".

Glikogen primordial disintesis pada protein priming, glikogenin, yang memiliki 37 kDa dan glysila dalam residu tirosin menggunakan kompleks UDP GLC UDP. Dari sana mereka terkait limbah α-D-glukosa dengan 1 → 4 tautan dan rantai kecil terbentuk di mana glikogen sintesase bertindak.

Setelah rantai awal menghubungkan setidaknya 11 residu glukosa, enzim bercabang atau amile- (1,4 → 1,6) -Glicosyltransferase mentransfer potongan rantai 6 atau 7 limbah glukosa ke rantai yang berdekatan di posisi 1 → 6, yang membentuk cabang titik. Molekul glikogen dengan demikian dibangun tumbuh dengan penambahan unit glukosa dengan tautan glikosida 1 → 4 dan lebih banyak konsekuensi.

Degradasi

Degradasi glikogen disebut glukogenolisis, dan tidak setara dengan jalur terbalik sintesisnya. Kecepatan rute ini dibatasi oleh kecepatan reaksi yang dikatalisis oleh glikogen fosforilase.

Fosforlase glikogen bertanggung jawab untuk pemisahan (fosforolisis) dari tautan 1 → 4 dari rantai glikogen, melepaskan glukosa 1-fosfat. Tindakan enzimatik dimulai di ujung rantai terluar dan dihilangkan secara berurutan sampai 4 residu glukosa tetap di setiap sisi konsekuensi.

Kemudian, enzim lain, α- (1 → 4) → α- (1 → 4) Transferas Glucano, meninggalkan titik cabang yang terpapar dengan mentransfer unit trisakarida dari satu cabang ke cabang lainnya. Ini memungkinkan hidrolis amilo (1 → 6) -glucosidase (enzim tidak rampik). Tindakan gabungan enzim ini berakhir sepenuhnya terpecah menjadi glikogen.

Karena reaksi awal fosfomutase dapat dibalik, glukosa 6-fosfat dapat terbentuk dari residu glukosa 1-fosfat yang terpecah dari glikogen. Di hati dan ginjal, tetapi tidak di otot, ada enzim, glukosa-6-fosfatase, yang mampu berkumpul menjadi glukosa 6-fosfat dan mengubahnya menjadi glukosa bebas.

Dapat melayani Anda: fotolisis

Glukosa terdefosforilasi dapat menyebar ke darah, dan itulah bagaimana glikogenolisis hati tercermin dalam peningkatan nilai glukosa darah (glikemia).

Regulasi sintesis dan degradasi

Sintesis

Proses ini dilakukan pada dua enzim mendasar: glikogen synthesase dan glikogen fosforilase, sehingga ketika salah satu dari mereka diaktifkan, yang lain berada dalam keadaan tidak aktifnya. Peraturan ini mencegah reaksi yang bertentangan dari sintesis dan degradasi terjadi secara bersamaan.

Bentuk aktif dan bentuk tidak aktif dari kedua enzim sangat berbeda, dan interkonversi bentuk aktif dan tidak aktif dari fosforilase dan glikogen sintetis tunduk pada kontrol hormonal yang ketat.

Adrenalin adalah hormon yang dilepaskan dari sumsum adrenal, dan glukagon adalah hal lain yang terjadi di bagian endokrin pankreas. Pankreas endokrin menghasilkan insulin dan glukagon. Islet Langerhans α adalah orang -orang yang mensintesis glukagon.

Adrenalin dan glukagon adalah dua hormon yang dilepaskan ketika diperlukan energi sebagai respons terhadap penurunan kadar glukosa darah. Hormon -hormon ini merangsang aktivasi glikogen fosforilase dan menghambat glikogen sintesase, sehingga merangsang glikogenolisis dan menghambat glikogenesis.

Sementara adrenalin memberikan aksinya pada otot dan hati, glukagon hanya bertindak di hati. Hormon -hormon ini bergabung dengan reseptor membran spesifik dalam sel putih, yang mengaktifkan cyclasa adenilate.

Aktivasi siklase adenilat memulai air terjun enzimatik yang, di satu sisi, mengaktifkan proteinquinase yang bergantung pada AMPC yang tidak aktif terhadap glikogen sintetis dan mengaktifkan glikogen fosforilase dengan fosforilasi (langsung dan tidak langsung) dengan fosforilasi (langsung dan tidak langsung) dengan fosforilasi (langsung dan tidak langsung) dengan secara langsung dan tidak langsung)) dengan secara langsung dan tidak langsung)) secara langsung) secara langsung) secara langsung) secara langsung) secara langsung).

Otot rangka memiliki mekanisme lain untuk aktivasi glikogen fosforilase melalui kalsium, yang dilepaskan sebagai konsekuensi dari depolarisasi membran otot pada awal kontraksi.

Degradasi

Air terjun enzimatik yang dijelaskan di atas akhirnya meningkatkan kadar glukosa dan ketika mereka mencapai tingkat tertentu, glikogenesis diaktifkan dan glukogenolisis dihambat, juga menghambat pelepasan adrenalin dan glukagon lebih lanjut.

Glikogenesis diaktifkan oleh aktivasi fosfatase fosforilase, sebuah enzim yang mengatur sintesis glikogen oleh beberapa mekanisme, yang menyiratkan inaktivasi kinase fosforilase dan fosforilase α, yang merupakan inhibitor glikogen sintesase dan fosforilase, yang merupakan sintesase glikogen glikogen sintesase, yang merupakan sintesase glikogen sintesase, yang merupakan sintesase sintesase.

Insulin mempromosikan masuknya glukosa ke dalam sel otot, meningkatkan kadar glukosa 6-fosfat, yang merangsang defosforilasi dan aktivasi glikogen sintesase. Dengan demikian sintesis dimulai dan degradasi glikogen dihambat.

Fungsi

Glikogen otot merupakan cadangan energi untuk otot yang, seperti lemak cadangan, memungkinkan otot untuk memenuhi fungsinya. Menjadi sumber glukosa, glikogen otot digunakan selama latihan. Pemesanan ini meningkat dengan pelatihan fisik.

Di hati, glikogen juga merupakan sumber cadangan penting untuk kedua fungsi organ dan untuk kontribusi glukosa terhadap seluruh tubuh.

Fungsi glikogen hati ini disebabkan oleh fakta bahwa hati mengandung 6-fosfatase glukosa, enzim yang mampu menghilangkan gugus fosfat glukosa 6-fosfat dan mengubahnya menjadi glukosa bebas. Glukosa bebas, tidak seperti glukosa terfosforilasi, dapat disebarkan melalui membran hepatosit (sel hati).

Itu dapat melayani Anda: sporulasi: pada tanaman, dalam jamur dan bakteri

Beginilah hati dapat memberikan glukosa untuk sirkulasi dan mempertahankan kadar glukosa yang stabil, bahkan dalam kondisi puasa yang berkepanjangan.

Fungsi ini sangat penting, karena otak dipelihara hampir secara eksklusif dari glukosa darah, sehingga hipoglikemia yang parah (konsentrasi glukosa darah yang sangat rendah) dapat menyebabkan hilangnya pengetahuan.

Penyakit terkait

Penyakit terkait glikogen menerima nama generik "penyakit penyimpanan glikogen".

Penyakit -penyakit ini merupakan sekelompok patologi herediter yang ditandai dengan deposit dalam jaringan jumlah abnormal atau jenis glikogen.

Sebagian besar penyakit penyimpanan glikogen disebabkan oleh defisit sifat genetik dari salah satu enzim yang terlibat dalam metabolisme glikogen.

Mereka diklasifikasikan menjadi delapan jenis, yang sebagian besar memiliki nama sendiri dan masing -masing diproduksi oleh defisit enzimatik yang berbeda. Beberapa orang fana dalam tahap awal kehidupan, sementara yang lain disertai dengan kelemahan dan defisit otot selama latihan.

Contoh luar biasa

Beberapa penyakit terkait glikogen yang paling menonjol adalah sebagai berikut:

- Penyakit von Gierke atau penyakit penyimpanan glikogen tipe I, diproduksi oleh defisit glukosa 6-fosfatase pada hati dan ginjal.

Ini ditandai dengan pertumbuhan hati yang abnormal (hepatomegali) karena akumulasi glikogen dan hipoglikemia yang berlebihan, karena hati menjadi tidak dapat menyediakan glukosa untuk sirkulasi. Pasien dengan kondisi ini memiliki perubahan pertumbuhan.

- Penyakit pompe atau tipe II disebabkan oleh defisit α-(1 → 4) -Glucano 6-glikosiltransferas di hati, jantung dan otot rangka. Penyakit ini, seperti Andersen atau Tipe IV, mematikan sebelum dua tahun kehidupan.

- Penyakit McArdle atau Tipe V memiliki defisit fosforilase otot dan disertai dengan kelemahan otot, penurunan toleransi olahraga, akumulasi glikogen otot yang abnormal dan tidak adanya laktat selama latihan selama latihan selama latihan selama latihan selama latihan selama latihan selama latihan selama berolahraga.

Referensi

1. Bhattacharya, k. (2015). Investigasi dan manajemen penyakit penyimpanan glikogen hati. Pediatri translasi, 4(3), 240-248.
2. Dagli, a., Sentner, c., & Weinstein, D. (2016). Penyakit Penyimpanan Glikogen Tipe III. Ulasan Gene, 1-16.
3. Guyton, a., & Hall, J. (2006). Buku Teks Fisiologi Medis (Edisi ke -11.). Elsevier Inc.
4. Mathews, c., Van Holde, K., & Ahern, k. (2000). Biokimia (Edisi ke -3.). San Francisco, California: Pearson.
5. McKiernan, hlm. (2017). Patobiologi keinginan penyimpanan glikogen hati. Curr Pathobiol Rep.
6. Murray, r., Bender, d., Botham, k., Kennelly, hlm., Rodwell, v., & Weil, p. (2009). Biokimia Illustrated Harper (Edisi ke -28.). McGraw-Hill Medical.
7. Nelson, d. L., & Cox, m. M. (2009). Prinsip -prinsip biokimia lehninger. Edisi Omega (Edisi ke -5.).
8. Rawn, J. D. (1998). Biokimia. Burlington, Massachusetts: Penerbit Neil Patterson.
9. Tarnopolsky, m. KE. (2018). Miopati yang terkait dengan gangguan metabolisme glikogen. Neurotherapeutics.